Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die Diagnostik der ILD erfordert zwingend eine multidisziplinäre Diskussion (MDD/ILD-Board) als Goldstandard.
- •Die Basisdiagnostik umfasst eine ausführliche Anamnese, Lungenfunktion (Bodyplethysmographie, DLCO, 6MWT) und ein natives Dünnschicht-Volumen-CT (HRCT).
- •Ein serologisches Screening auf rheumatologische Grunderkrankungen wird bei unklarer ILD generell empfohlen.
- •Die transbronchiale Kryobiopsie (TBLC) wird bei fibrosierenden ILDs als primäres Biopsieverfahren gegenüber der chirurgischen Lungenbiopsie bevorzugt.
- •Eine transbronchiale Zangenbiopsie (TBB) soll bei einem sicheren radiologischen UIP-Muster nicht durchgeführt werden.
Hintergrund
Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) umfassen eine heterogene Gruppe komplexer Lungenerkrankungen. Die Diagnostik erfordert ein standardisiertes, interdisziplinäres Vorgehen. ILDs werden in vier Hauptgruppen unterteilt:
- Bekannte Ursachen: z.B. medikamentös-toxisch, rheumatische Systemerkrankungen, Pneumokoniosen (Berufskrankheiten).
- Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP): z.B. idiopathische Lungenfibrose (IPF), idiopathische nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (iNSIP), Raucher-assoziierte Formen.
- Granulomatöse ILDs: z.B. Sarkoidose, exogen-allergische Alveolitis (EAA).
- Andere/seltene Formen: z.B. Lymphangioleiomyomatose (LAM), pulmonale Langerhanszell-Histiozytose.
Klinische und Funktionelle Basisdiagnostik
Die Basisdiagnostik beginnt mit einer strukturierten Anamnese (inkl. Berufs- und Umweltanamnese) und körperlichen Untersuchung. Ein inspiratorisches Knisterrasseln (Sklerosiphonie) weist auf eine Fibrose hin, während ein inspiratorisches "Juchzen" für eine Bronchiolitis (z.B. bei EAA) spricht.
Die Lungenfunktionsprüfung dient der Quantifizierung und Verlaufsbeurteilung:
- Bodyplethysmographie: Meist restriktive Ventilationsstörung (verminderte TLC). Obstruktive Muster sind seltener, kommen aber z.B. bei LAM, Sarkoidose oder EAA vor.
- Diffusionskapazität (DLCO): Häufig der erste eingeschränkte Parameter.
- 6-Minuten-Gehtest (6MWT): Wichtig für Funktionsstatus und Oxygenierung unter Belastung.
Labor- und Autoimmundiagnostik
Da ILDs häufig die erste oder einzige Manifestation einer rheumatischen Systemerkrankung sind, wird bei unklarer ILD ein serologisches Screening empfohlen.
| Verdachtsdiagnose | Empfohlene Autoimmundiagnostik |
|---|---|
| Basis-Screening (unklare ILD) | BSG, CRP, CK, ANA, ENA (bei positiven ANA), IgM-Rheumafaktor, ACPA (anti-CCP) |
| Radiologisches UIP-Muster | Zusätzlich MPO-ANCA |
| V.a. Myositis | Myositis-Blot (z.B. Jo-1, PL-7, MDA-5) |
| V.a. Vaskulitis | PR3-/c-ANCA, MPO-/p-ANCA |
Bei Verdacht auf eine exogen-allergische Alveolitis (EAA) sollten spezifische IgG-Antikörper (sIgG-Ak) bestimmt werden (z.B. gegen Vogelstäube oder Schimmelpilze).
Radiologische Diagnostik (HRCT)
Die Computertomographie des Thorax ist essenziell. Standard ist das dünnschichtige Volumen-CT (HRCT).
| Parameter | Empfehlung für die ILD-Diagnostik |
|---|---|
| Technik | Spiraltechnik, nativer Scan (ohne Kontrastmittel) |
| Schichtdicke | Maximal 1,5 mm |
| Atemkommando | Tiefe Endinspiration |
| Zusatzserien | Exspiration (bei V.a. Air-Trapping), Bauchlage (zur Differenzierung dorsobasaler Verdichtungen) |
| Verlaufskontrolle | Low-Dose-Protokoll bevorzugt |
Die Radiologie beschreibt CT-Muster (z.B. UIP, NSIP, OP), die in der multidisziplinären Diskussion der eigentlichen Erkrankung zugeordnet werden.
Bronchoskopie und Biopsieverfahren
Wenn Klinik und HRCT keine eindeutige Diagnose zulassen, sind invasive Verfahren indiziert.
Bronchoalveoläre Lavage (BAL)
Die BAL ist bei der Mehrheit der unklaren ILDs indiziert. Die Differenzialzytologie liefert wichtige Hinweise:
- Lymphozytose (>20%): Spricht für EAA, Sarkoidose oder organisierende Pneumonie (OP). Hilft bei der Abgrenzung zur IPF.
- Neutrophilie: Häufig bei IPF, fibrotischer NSIP oder Asbestose.
- Eosinophilie (>25%): Diagnostisch für eosinophile Pneumonie.
Biopsieverfahren im Vergleich
| Verfahren | Indikation & Stellenwert | Bemerkung |
|---|---|---|
| EBUS-TBNA | Methode der 1. Wahl bei unklarer mediastinaler/hilärer Lymphadenopathie | Hohe Trefferquote bei Sarkoidose. |
| Transbronchiale Zangenbiopsie (TBB) | Gut für zentrilobuläre ILDs (Sarkoidose, LAM) | Nicht empfohlen bei sicherem radiologischem UIP-Muster. |
| Transbronchiale Kryobiopsie (TBLC) | Primäres Biopsieverfahren bei fibrosierenden ILDs | Höhere diagnostische Aussagekraft als TBB, geringeres Risiko als chirurgische Biopsie. |
| Chirurgische Lungenbiopsie (VATS) | Goldstandard, wenn TBLC nicht aussagekräftig ist | Entnahme aus mind. 2 verschiedenen Lappen. Minimalinvasive Verfahren (VATS) bevorzugen. |
Multidisziplinäre Diskussion (MDD)
Das ILD-Board (MDD) ist der Goldstandard der Diagnostik. Hier werden klinische, radiologische und histopathologische Befunde zusammengeführt.
- Obligate Teilnehmer: Pneumologie, (Thorax-)Radiologie, (Thorax-)Pathologie (bei vorliegender Histologie).
- Fakultative Teilnehmer: Rheumatologie (dringend empfohlen bei V.a. Systemerkrankung), Arbeitsmedizin, Thoraxchirurgie.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei jeder neu diagnostizierten ILD unklarer Genese ein serologisches Rheuma-Screening (inkl. ANA, RF, ACPA) durch. Verzichten Sie bei einem eindeutigen radiologischen UIP-Muster auf eine transbronchiale Zangenbiopsie (TBB).