Kutane Lymphome: Diagnostik, Therapie und Nachsorge
Hintergrund
Kutane Lymphome sind eine heterogene Gruppe lymphoproliferativer Erkrankungen der Haut. Sie gehören zu den extranodalen Non-Hodgkin-Lymphomen und weisen in Deutschland eine Inzidenz von etwa einer Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner jährlich auf.
Man unterscheidet primär kutane Lymphome, die sich bei Diagnosestellung auf die Haut beschränken, von sekundären Hautmanifestationen disseminierter Lymphome. Etwa 73 % der Fälle entfallen auf kutane T-Zell-Lymphome (CTCL) und 22 % auf kutane B-Zell-Lymphome (CBCL).
Die Klassifikation erfolgt nach der aktuellen WHO/EORTC-Einteilung. Aufgrund der Komplexität und der essenziellen Abgrenzung zu extrakutanen Lymphomen wird eine enge Zusammenarbeit zwischen spezialisierten Zentren und niedergelassenen Ärzten empfohlen.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass sich primär kutane Lymphome in ihrer Prognose und Therapie erheblich von histologisch identischen nodalen Lymphomen unterscheiden. Es wird daher dringend empfohlen, vor Einleitung einer systemischen Polychemotherapie ein exaktes Staging durchzuführen, um ein primär kutanes Lymphom von der Hautmanifestation eines systemischen Lymphoms abzugrenzen, da bei ersteren oft hautgerichtete oder milde systemische Therapien vorzuziehen sind.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie erfolgt die Diagnosesicherung durch eine Hautbiopsie mit histologischer und immunhistologischer Untersuchung. Bei Verdacht auf eine systemische Beteiligung wird zusätzlich eine durchflusszytometrische Untersuchung (FACS) des Blutes sowie eine Bildgebung empfohlen.
In den frühen Stadien (IA bis IIA) empfiehlt die Leitlinie primär hautgerichtete Therapien. Dazu zählen topische Kortikosteroide, Phototherapie (PUVA oder UVB-311nm) sowie die lokale Radiotherapie.
Die Leitlinie nennt die extrakorporale Photopherese (ECP) als Therapie der ersten Wahl beim Sézary-Syndrom. Diese kann bei unzureichendem Ansprechen mit Interferon-alpha, PUVA oder Bexaroten kombiniert werden.
Eine Polychemotherapie wird laut Leitlinie bei kutanen T-Zell-Lymphomen nur in sehr fortgeschrittenen Stadien oder bei extrakutaner Manifestation erwogen, da sie eine massive Immunsuppression ohne sichere Überlebensverlängerung induziert. Eine Ausnahme bildet das primär kutane diffus-großzellige B-Zell-Lymphom (Leg Type), bei dem R-CHOP als Erstlinientherapie empfohlen wird.
Neben einer konsequenten hautpflegenden Basistherapie können gemäß Leitlinie systemische Medikamente im Off-Label-Use eingesetzt werden. Hierzu zählen unter anderem Gabapentin, Mirtazapin oder Naltrexon, abhängig vom genauen Lymphomtyp.
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Quelle: Kutane Lymphome (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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