Follikuläres Lymphom: Diagnostik-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Zur histologischen Diagnosesicherung ist eine möglichst große Gewebebiopsie (bevorzugt Lymphknotenexzision) erforderlich; eine Zytologie reicht nicht aus.
- •Das initiale Staging sollte innerhalb von 4-6 Wochen abgeschlossen sein und obligat ein CT (Hals/Thorax/Abdomen) sowie spezifische Laborwerte umfassen.
- •Eine Knochenmarkbiopsie ist Standard, kann aber bei bestimmten lokalisierten Subtypen oder asymptomatischen Patienten (Watch and Wait) entfallen.
- •Vor Einleitung einer systemischen Therapie muss zwingend eine Virus-Serologie (HBV, HCV, HIV) erfolgen.
- •Der FLIPI-Score dient der prognostischen Einschätzung, darf aber nicht zur Therapiesteuerung eingesetzt werden.
Hintergrund
Das follikuläre Lymphom (FL) zeichnet sich klinisch durch ein langsames, aber stetig progredientes Wachstum aus. Viele Patienten sind in frühen Stadien lange Zeit asymptomatisch.
- Typische Symptome: Schmerzlose Lymphknotenschwellungen (ca. 50 %), Leistungseinbußen (38 %) und Müdigkeit (34 %).
- B-Symptome: Treten bei weniger als einem Viertel der Patienten auf (Nachtschweiß 24 %, Gewichtsverlust 19 %, Fieber 8 %).
- Extranodaler Befall: Liegt bei ca. 20 % im Frühstadium vor (häufig Kopf-Hals-Bereich, Gastrointestinaltrakt, Haut).
Histologische Diagnostik
Zur Diagnosesicherung soll eine histologische und immunhistochemische Untersuchung durchgeführt werden. Ein zytologisches Aspirat ist für eine Diagnosestellung nicht ausreichend (Starker Konsens).
- Biopsie-Art: Es soll eine möglichst große Gewebebiopsie gewonnen werden. Ein ganzer exzidierter Lymphknoten ist einer Stanzbiopsie vorzuziehen (Starker Konsens).
- Referenzpathologie: Die Diagnose sollte durch einen hämatopathologisch erfahrenen Pathologen gestellt werden (Starker Konsens).
| Lymphom-Typ | Klinische Präsentation | Histologie / Genetik |
|---|---|---|
| FL, nicht weiter spezifiziert | Prädominante Lymphknoten, Knochenmark | t(14;18) in ca. 85 % nachweisbar |
| In-situ follikuläre Neoplasie | Zufallsbefund, keine Dissemination | Meist t(14;18) nachweisbar |
| FL, pädiatrischer Typ | Lokalisiert (Kopf/Hals), Kinder/junge Erwachsene | Per Definition kein t(14;18) |
| Primär duodenales FL | Lokalisiert auf Duodenum/GI-Trakt | Nahezu immer t(14;18) |
| Primär kutanes Follikelzentrumslymphom | Lokalisiert auf Dermis/Subkutis | Selten oder nie t(14;18) |
Initiale Diagnostik und Staging
Nach der histologischen Diagnose sollten die Untersuchungen zum Staging und Therapiebedarf innerhalb von 4-6 Wochen abgeschlossen sein (Konsens).
Obligate Basisdiagnostik (Starker Konsens):
- Anamnese und körperliche Untersuchung
- Computertomographie (CT) von Hals, Thorax und Abdomen mit Kontrastmittel
- Labor: Blutbild mit Differenzialblutbild, LDH, Leber- und Nierenwerte, ß2-Mikroglobulin
Spezifische Zusatzuntersuchungen:
- Echokardiographie: Soll vor einer Therapie mit Anthrazyklinen zur Bestimmung der Ventrikelfunktion durchgeführt werden (Konsens).
- Virus-Serologie: Hepatitis B, C und HIV sollen vor Einleitung einer systemischen Therapie bestimmt werden (Starker Konsens).
- Geriatrisches Assessment: Bei älteren oder komorbiden Patienten sollte ein geriatrisches Screening (z. B. G8) erfolgen (Konsens).
Knochenmarkpunktion
Im Rahmen des Stagings sollte standardmäßig eine Knochenmarkstanzbiopsie und -aspiration erfolgen (Starker Konsens). Bei folgenden Konstellationen kann jedoch darauf verzichtet werden (Konsens):
- In-situ follikuläre Neoplasie (ohne manifestes FL)
- Primär kutanes Follikelzentrumslymphom
- Primär duodenales follikuläres Lymphom
- Nicht therapiebedürftige Patienten ab Stadium III ("Watch and Wait")
Watch and Wait & Transformation
Bei Patienten ohne sofortige Therapieindikation ("Watch and Wait") richten sich die Kontrollintervalle nach dem klinischen Bild und Risikoprofil. Treten Symptome auf, die eine Therapie erfordern, muss das komplette Staging wiederholt werden (Starker Konsens).
Verdacht auf histologische Transformation: Bei klinischen, laborchemischen (z. B. LDH-Anstieg) oder bildgebenden Hinweisen auf eine Transformation in ein aggressives Lymphom sollte innerhalb von 2-4 Wochen ein Staging erfolgen (Konsens).
- Die Läsion soll histologisch untersucht werden (Starker Konsens).
- Eine PET/CT kann zur Festlegung des optimalen Biopsieortes durchgeführt werden, da Läsionen mit hohem SUV (Standardized Uptake Value) auf eine Transformation hindeuten (Starker Konsens).
Prognostische Faktoren
Bei Erstdiagnose sollte der Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) zur Abschätzung des Krankheitsverlaufs berechnet werden (Starker Konsens). Wichtig für den klinischen Alltag: FLIPI, FLIPI-2 und m7-FLIPI sollen nicht zur Therapiesteuerung eingesetzt werden (Konsens).
💡Praxis-Tipp
Verlassen Sie sich bei der Diagnosesicherung niemals auf eine reine Zytologie – fordern Sie immer eine Gewebebiopsie (bevorzugt Lymphknotenexstirpation) an. Denken Sie zudem vor jeder systemischen Therapie zwingend an die Hepatitis- und HIV-Serologie.