Onkopedia Leitlinie: MALT-Lymphom (Extranodales MZL)
📋Auf einen Blick
- •MALT-Lymphome machen 7-8 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus, der Magen ist die häufigste Primärlokalisation.
- •Chronische Infektionen (z. B. Helicobacter pylori) und Autoimmunerkrankungen sind die wichtigsten Risikofaktoren.
- •Beim Magen-MALT-Lymphom ist die H. pylori-Eradikation die primäre Therapie der Wahl, auch bei negativem Keimnachweis.
- •Eine 18F-FDG-PET/CT wird für das initiale Staging aufgrund der niedrigen FDG-Avidität nicht routinemäßig empfohlen.
- •Die Strahlentherapie ist in den lokalisierten Stadien I und II potenziell kurativ.
Hintergrund
Das extranodale Marginalzonen-Lymphom des Mukosa-assoziierten lymphatischen Gewebes (MALT-Lymphom) gehört zu den reifzelligen indolenten Non-Hodgkin-Lymphomen. Es macht etwa 7 % bis 8 % aller neu diagnostizierten Lymphome aus. Der Magen ist mit 30 % bis 35 % die häufigste Primärlokalisation, gefolgt von Augenanhangsgebilden, Haut, Lunge und Intestinaltrakt.
Risikofaktoren
Die Entstehung wird maßgeblich durch chronische Infektionen und Autoimmunerkrankungen getriggert:
| Risikofaktor | Spezifischer Auslöser | Assoziierte Lokalisation |
|---|---|---|
| Chronische Infektionen | Helicobacter pylori | Magen |
| Campylobacter jejuni | Dünndarm (IPSID) | |
| Chlamydophila psittaci | Augenanhangsgebilde | |
| Autoimmunerkrankungen | Sjögren-Syndrom | Speicheldrüsen (Parotis) |
| Hashimoto-Thyreoiditis | Schilddrüse |
Diagnostik und Staging
Die Diagnose erfordert ausreichend Biopsiematerial und muss durch einen erfahrenen Hämatopathologen bestätigt werden. Typisch ist ein Infiltrat aus kleinen Zellen (CD79+, CD20+, CD23-, CD10-, Cyclin D1-).
Wichtig: Eine 18F-FDG-PET/CT wird aufgrund der niedrigen FDG-Avidität für die klinische Routine nicht empfohlen.
| Untersuchung | Anmerkung |
|---|---|
| Labor | Blutbild, LDH, β2-Mikroglobulin, Serologie (HIV, HCV, HBV, H. pylori) |
| Bildgebung | CT (Hals)/Thorax/Abdomen/Becken mit Kontrastmittel |
| Endoskopie | Gastroduodenoskopie und Koloskopie mit multiplen Stufenbiopsien |
| Knochenmark | Nicht routinemäßig empfohlen |
Therapiegrundsätze
Aufgrund des indolenten Verlaufs ist bei asymptomatischen Patienten oft eine Watch-and-Wait-Strategie möglich. Bei Behandlungsbedarf stehen Lokaltherapien (Strahlentherapie, Operation) oder systemische Therapien (Chemotherapie, Rituximab, Zanubrutinib) zur Verfügung. Aggressive, Anthrazyklin-haltige Schemata werden in der Erstlinie nicht empfohlen.
Subtypenbezogene Therapie
Magen-MALT-Lymphom
Das Magen-MALT-Lymphom wird primär nach dem Lugano-Staging eingeteilt. Die Therapie richtet sich nach dem Stadium:
| Stadium (Lugano) | Primäre Therapie | Bemerkung |
|---|---|---|
| Stadium I/II | H. pylori-Eradikation | Therapie der Wahl, auch bei H. pylori-negativen Patienten! |
| Stadium I/II (Eradikation versagt) | Strahlentherapie (24-30 Gy) | Exzellente lokale Kontrolle, Remissionsraten >95 % |
| Stadium IV | H. pylori-Eradikation, dann systemische Therapie | Systemische Therapie nur bei Symptomatik oder Progress |
Die Erfolgskontrolle der Eradikation erfolgt nach 4 bis 6 Wochen. Bei negativem Keimnachweis wird das Lymphomansprechen nach 3 Monaten endoskopisch kontrolliert. Die Chirurgie ist beim Magen-MALT nur in Ausnahmefällen (Perforation, Blutung) indiziert.
Augenanhangsgebilde
| Stadium | Therapieoptionen | Bemerkung |
|---|---|---|
| Stadium I/II | Strahlentherapie oder Antibiotika | Doxycyclin/Clarithromycin auch ohne C. psittaci-Nachweis wirksam |
| Stadium III/IV | Systemische Therapie | Analog zu anderen MALT-Lymphomen |
Lunge und Intestinaltrakt
- Lunge: Oft asymptomatisch. Operation bei kleinen Herden diagnostisch und therapeutisch. Alternativ Strahlentherapie oder Watch-and-Wait.
- Intestinaltrakt: Bei lokalisierten Befunden (Ileozökalregion, Dünndarm, Rektum) ist die Operation oder Strahlentherapie kurativ.
Haut
- Solitäre Läsionen (T1a): Operation oder Strahlentherapie sind kurativ (Remission >95 %).
- Multiple Läsionen: Watch-and-Wait, lokale Strahlentherapie oder systemische Therapie (z. B. Chlorambucil, Rituximab).
💡Praxis-Tipp
Führen Sie beim lokalisierten Magen-MALT-Lymphom immer eine Helicobacter-pylori-Eradikation durch – auch wenn der Keimnachweis negativ ausfällt, da bis zu 46 % der HP-negativen Patienten mit einer Remission ansprechen.