Follikuläres Lymphom: Diagnostik-Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Eine Gewebebiopsie (bevorzugt ein kompletter Lymphknoten) ist zur Diagnosesicherung obligatorisch; eine reine Zytologie reicht nicht aus.
- •Staging-Untersuchungen (inkl. CT Hals/Thorax/Abdomen und Labor) sollen innerhalb von 4-6 Wochen abgeschlossen sein.
- •Vor jeder systemischen Therapie muss zwingend eine Serologie auf Hepatitis B, C und HIV erfolgen.
- •Eine Knochenmarkstanzbiopsie wird beim primären Staging in der Regel empfohlen, Ausnahmen gelten u.a. bei Watch-and-Wait ab Stadium III.
- •Der FLIPI-Score dient der Prognoseabschätzung, darf aber nicht zur Therapiesteuerung eingesetzt werden.
Hintergrund
Das follikuläre Lymphom ist nach dem diffus großzelligen B-Zell-Lymphom das häufigste maligne B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom. Die Erkrankung verläuft oft indolent und Patienten sind in frühen Stadien häufig asymptomatisch. Typisch sind schmerzlose Lymphknotenschwellungen. B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) treten bei weniger als einem Viertel der Patienten auf.
Histologische Diagnostik
Für die Diagnosestellung gelten klare Vorgaben bezüglich der Materialgewinnung und Begutachtung:
- Starker Konsens: Zur Diagnosesicherung soll eine histologische und immunhistochemische Untersuchung einer Gewebebiopsie durchgeführt werden.
- Starker Konsens: Ein zytologisches Aspirat ist für eine Diagnosestellung nicht ausreichend.
- Starker Konsens: Es soll eine möglichst große Gewebebiopsie gewonnen werden. Ein komplett exzidierter Lymphknoten ist einer Stanzbiopsie vorzuziehen.
- Starker Konsens: Die Diagnose sollte durch einen hämatopathologisch erfahrenen Pathologen gestellt werden.
Staging und Initialdiagnostik
Nach der histologischen Diagnose sollten die Untersuchungen zum Staging und zur Bestimmung des Therapiebedarfs innerhalb von 4-6 Wochen abgeschlossen sein (Konsens).
Folgende Basisdiagnostik wird empfohlen (Starker Konsens):
- Anamnese und körperliche Untersuchung
- Computertomographie (CT) von Hals, Thorax und Abdomen (mit Kontrastmittel)
- Labor: Blutbild inkl. Differentialblutbild, LDH, Leber- und Nierenwerte, ß2-Mikroglobulin
Zusätzliche obligatorische Untersuchungen vor Therapiebeginn:
- Starker Konsens: Vor Einleitung einer systemischen Therapie soll eine Serologie auf Hepatitis B, C und HIV erfolgen.
- Konsens: Vor einer Therapie mit Anthrazyklinen soll eine Echokardiographie durchgeführt werden.
Knochenmarkdiagnostik
Im Rahmen des Stagings sollte standardmäßig eine Knochenmarkstanzbiopsie und -aspiration erfolgen (Starker Konsens). Es gibt jedoch definierte Ausnahmen:
| Klinische Situation | Voraussetzung für Verzicht auf Biopsie |
|---|---|
| In Situ follikuläre Neoplasie | Kein Nachweis eines manifesten follikulären Lymphoms |
| Primär kutanes Follikelzentrumslymphom | Nach erfolgter Ausbreitungsdiagnostik |
| Primär duodenales follikuläres Lymphom | Unauffälliges Blutbild |
| "Watch and wait" Strategie | Stadium nach Ann Arbor mindestens III, keine Therapieindikation |
Verdacht auf Transformation
Bei klinischem, laborchemischem oder bildgebendem Verdacht auf eine Transformation in ein aggressives Lymphom (z.B. durch rasches Wachstum, hohe LDH):
- Konsens: Staging/weiterführende Diagnostik innerhalb von 2-4 Wochen durchführen.
- Starker Konsens: Die auffällige Manifestation soll zwingend histologisch untersucht werden.
- Starker Konsens: Eine PET/CT kann zur Festlegung des optimalen Biopsieortes genutzt werden.
Prognose und Geriatrisches Assessment
- Starker Konsens: Bei Erstdiagnose sollte der FLIPI-Score zur Abschätzung des Krankheitsverlaufs berechnet werden.
- Konsens: FLIPI, FLIPI-2 und m7-FLIPI sollen nicht zur Therapiesteuerung eingesetzt werden.
- Konsens: Bei älteren Patienten oder solchen mit erheblicher Komorbidität sollte ein geriatrisches Screening (z.B. G8) erfolgen und bei der Therapieplanung berücksichtigt werden.
💡Praxis-Tipp
Verlassen Sie sich bei Verdacht auf ein follikuläres Lymphom niemals auf eine reine Zytologie (Aspirat). Streben Sie immer die Exzision eines kompletten Lymphknotens an, um die Architektur sicher beurteilen zu können.