Kardiomyopathien: Diagnostik, Therapie und Genetik
Hintergrund
Die DGK-Pocket-Leitlinie (2023) fasst die aktuellen europäischen Empfehlungen zum Management von Kardiomyopathien zusammen. Sie betont einen phänotypischen Ansatz, der primär auf der Morphologie und Funktion der Herzkammern basiert.
Die Klassifikation umfasst die hypertrophe (HCM), dilatative (DCM), nicht-dilatative linksventrikuläre (NDLVC), arrhythmogene rechtsventrikuläre (ARVC) und restriktive Kardiomyopathie (RCM). Die NDLVC ist ein neu definierter Phänotyp, der nicht-ischämische Narben oder fibrolipomatösen Ersatz beschreibt.
Ziel der Leitlinie ist es, durch eine systematische Diagnostik nicht nur den Phänotyp, sondern auch die zugrunde liegende Ätiologie zu identifizieren. Dies ermöglicht eine personalisierte Therapie und eine präzise Risikostratifizierung für den plötzlichen Herztod (SCD).
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass ein unauffälliges Erst-Screening bei Verwandten ersten Grades eine spätere Erkrankung nicht ausschließt. Es wird empfohlen, phänotypisch unauffällige Verwandte von Patienten mit einer pathogenen Genvariante regelmäßig klinisch nachzuuntersuchen, da Kardiomyopathien eine altersabhängige und unvollständige Penetranz aufweisen.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine kontrastverstärkte kardiale Magnetresonanztomographie (CMR) bereits bei der Erstuntersuchung aller Patienten mit Kardiomyopathie. Sie dient der Gewebecharakterisierung und dem Nachweis von nicht-ischämischen Narben.
Als Erstlinientherapie werden nicht-vasodilatierende Betablocker empfohlen. Bei Unverträglichkeit können Verapamil oder Diltiazem eingesetzt werden, und als neuere Option wird Mavacamten empfohlen.
Eine genetische Diagnostik wird für Index-Patienten empfohlen, wenn sie für Diagnose, Prognose oder Therapie relevant ist. Bei Nachweis einer pathogenen Variante wird ein Kaskadenscreening der Verwandten ersten Grades empfohlen.
Es wird empfohlen, phänotypspezifische Risikorechner sowie genetische Marker zu nutzen. Die Risikostratifizierung sollte alle 1 bis 2 Jahre wiederholt werden.
Regelmäßiger Sport mit geringer bis mittlerer Intensität wird allen fähigen Patienten empfohlen. Hochintensiver Wettkampfsport ist jedoch bei Hochrisikopatienten und bestimmten Genotypen kontraindiziert.
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Quelle: Pocket-Leitlinie: Kardiomyopathien (Version 2023) Leitlinien für das Management von Kardiomyopathien (DGK (Deutsche Gesellschaft für Kardiologie)). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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