Nintedanib bei SSc-ILD (Kinder): IQWiG-Nutzenbewertung
Hintergrund
Die IQWiG-Dossierbewertung A25-29 aus dem Jahr 2025 untersucht den Zusatznutzen von Nintedanib. Das Anwendungsgebiet umfasst die Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose (SSc-ILD).
Die Bewertung fokussiert sich spezifisch auf Kinder und Jugendliche im Alter von 6 bis 17 Jahren. Als zweckmäßige Vergleichstherapie wurde vom Gemeinsamen Bundesausschuss (G-BA) Best Supportive Care (BSC) festgelegt.
Systemische Sklerose mit Lungenbeteiligung ist im Kindesalter eine seltene Erkrankung mit hohem therapeutischem Bedarf. Bisher stehen für diese Altersgruppe kaum zielgerichtete antifibrotische Therapien zur Verfügung.
Empfehlungen
Der Bericht formuliert folgende zentrale Ergebnisse zur Nutzenbewertung:
Bewertung des Zusatznutzens
Das IQWiG kommt zu dem Schluss, dass ein Zusatznutzen nicht belegt ist. Der pharmazeutische Unternehmer legte keine geeigneten Daten für den Vergleich mit der zweckmäßigen Vergleichstherapie vor.
Die eingereichte Studie InPedILD schloss zwar Kinder mit fibrosierenden Lungenerkrankungen ein, umfasste jedoch nur sieben Patientinnen und Patienten mit der spezifischen Diagnose SSc-ILD. Aufgrund dieser geringen Fallzahl lassen sich laut Bericht keine belastbaren Effekte ableiten.
Qualitätsgesicherte Anwendung
Für die Therapie mit Nintedanib werden folgende Rahmenbedingungen gefordert:
-
Einleitung der Therapie nur durch ein multidisziplinäres Team mit ILD-Erfahrung
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Regelmäßige Wachstumskontrollen und jährliche Knochenuntersuchungen bei offenen Epiphysenfugen
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Orale Zahnuntersuchungen mindestens alle 6 Monate bis zum Abschluss der Zahnentwicklung
Dosierung
Die Dosierung erfolgt gewichtsadaptiert und wird zweimal täglich im Abstand von etwa 12 Stunden eingenommen. Bei einem Gewicht unter 13,5 kg ist die Behandlung zu unterbrechen.
| Körpergewicht | Standarddosis (zweimal täglich) | Reduzierte Dosis* |
|---|---|---|
| 13,5 bis 22,9 kg | 50 mg | 25 mg |
| 23,0 bis 33,4 kg | 75 mg | 50 mg |
| 33,5 bis 57,4 kg | 100 mg | 75 mg |
| ab 57,5 kg | 150 mg | 100 mg |
*Eine reduzierte Dosis wird bei leichter Leberfunktionsstörung (Child Pugh A) sowie zum Management von Nebenwirkungen empfohlen.
Kontraindikationen
Eine Behandlung ist bei Überempfindlichkeit gegen Nintedanib, Erdnuss, Soja oder andere Kapselbestandteile kontraindiziert.
Bei mittelschwerer bis schwerer Leberfunktionsstörung (Child Pugh B und C) sowie bei schwerwiegender pulmonaler Hypertonie wird eine Anwendung nicht empfohlen. Bei leichter bis mittelschwerer pulmonaler Hypertonie ist eine engmaschige Überwachung indiziert.
💡Praxis-Tipp
Bei der Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Nintedanib wird ein besonderes Augenmerk auf das Wachstum und die Zahnentwicklung gelegt. Es wird empfohlen, bei Anzeichen von Wachstumsstörungen oder Veränderungen an den epiphysären Wachstumsfugen eine Therapieunterbrechung in Betracht zu ziehen.
Häufig gestellte Fragen
Laut IQWiG-Dossierbewertung ist ein Zusatznutzen für Kinder und Jugendliche von 6 bis 17 Jahren nicht belegt. Es lagen keine ausreichend großen Studienpopulationen für diese spezifische Indikation vor.
Die Dosierung erfolgt streng gewichtsadaptiert und wird zweimal täglich eingenommen. Die Spanne reicht von 50 mg bei 13,5 kg Körpergewicht bis zu 150 mg ab 57,5 kg.
Es werden regelmäßige Wachstumskontrollen sowie jährliche bildgebende Untersuchungen der Epiphysenfugen empfohlen. Zudem sind halbjährliche zahnärztliche Kontrollen bis zum Abschluss der Zahnentwicklung indiziert.
Bei leichter Leberfunktionsstörung (Child Pugh A) wird eine reduzierte Dosis empfohlen. Bei mittelschwerer bis schwerer Einschränkung (Child Pugh B und C) wird die Therapie nicht empfohlen.
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Quelle: IQWiG A25-29 : Nintedanib (interstitielle Lungenerkrankung mit systemischer Sklerose, 6 bis < 18 Jahre) - Nutzenbewertung gemäß § 35a SGB V (IQWiG, 2025). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.