IPF und PPF: HRCT-Kriterien, Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die ATS-Leitlinie (2022) aktualisiert die bisherigen Empfehlungen zur idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Zudem wird erstmals das Konzept der progressiven Lungenfibrose (PPF) bei anderen interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) definiert.
IPF ist eine chronische, fibrosierende interstitielle Pneumonie unbekannter Ursache. Sie ist radiologisch und histologisch durch das Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (UIP) gekennzeichnet.
Die Einführung antifibrotischer Therapien hat zu einem Paradigmenwechsel geführt. Daher fokussiert sich das Dokument auf neue diagnostische Methoden wie die Kryobiopsie sowie den Einsatz von Antifibrotika bei progredienten Verläufen.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, einen Abfall der Diffusionskapazität (DLCO) unkritisch als Progressionskriterium für eine PPF zu werten. Es wird betont, dass alternative Ursachen für eine DLCO-Verschlechterung zwingend ausgeschlossen werden müssen, bevor diese auf die fortschreitende Fibrose zurückgeführt wird.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie definiert PPF durch das Auftreten von mindestens zwei von drei Kriterien innerhalb eines Jahres. Dazu gehören eine Verschlechterung der respiratorischen Symptome, ein physiologischer Progress (FVC- oder DLCO-Abfall) sowie eine radiologische Befundverschlechterung.
Laut Leitlinie kann die transbronchiale Lungenkryobiopsie (TBLC) als Alternative zur chirurgischen Lungenbiopsie erwogen werden. Voraussetzung ist, dass der Eingriff in einem Zentrum mit entsprechender Expertise durchgeführt wird.
Es wird davon abgeraten, Antazida ausschließlich zur Verbesserung der respiratorischen Ergebnisse einzusetzen. Bei einer symptomatisischen gastroösophagealen Refluxerkrankung ist eine Therapie jedoch gemäß den entsprechenden Fachleitlinien indiziert.
Die Leitlinie spricht eine bedingte Empfehlung für Nintedanib aus, wenn die Standardtherapie der zugrundeliegenden interstitiellen Lungenerkrankung versagt hat. Für Pirfenidon reicht die Evidenz derzeit nicht für eine formelle Empfehlung aus.
Ein physiologischer Progress liegt laut Leitlinie vor, wenn die forcierte Vitalkapazität (FVC) innerhalb eines Jahres um absolut mindestens 5 Prozentpunkte abfällt. Alternativ gilt ein absoluter Abfall der DLCO um mindestens 10 Prozentpunkte.
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Quelle: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline (ATS, 2022). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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