Idiopathische Lungenfibrose (IPF): Diagnostik und HRCT
Hintergrund
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progrediente und irreversible interstitielle Lungenerkrankung (ILD). Sie tritt typischerweise ab der sechsten Lebensdekade auf, wobei Männer und ehemalige Raucher besonders häufig betroffen sind.
Klinisch präsentiert sich die Erkrankung meist mit schleichend einsetzender Belastungsdyspnoe und Husten. Bei der Auskultation zeigt sich in den meisten Fällen ein charakteristisches basales Knisterrasseln (Sklerophonie), und in fortgeschrittenen Stadien können Uhrglasnägel auftreten.
Da die IPF eine Ausschlussdiagnose ist, stellt die Abgrenzung zu anderen chronisch progredienten Lungenfibrosen eine große klinische Herausforderung dar. Eine frühzeitige und exakte Diagnosestellung ist jedoch essenziell, um zeitnah eine prognoseverbessernde antifibrotische Therapie einleiten zu können.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Hinweis der Leitlinie ist, dass bei einem eindeutigen UIP-Muster im HRCT und fehlenden klinischen Hinweisen auf eine alternative Ursache auf invasive Maßnahmen wie eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) oder eine Lungenbiopsie verzichtet werden soll. In diesen Fällen reicht die Kombination aus Klinik und typischer Bildgebung für die Diagnosestellung aus.
Häufig gestellte Fragen
Das charakteristische radiologische Bild der idiopathischen Lungenfibrose ist das UIP-Muster (Usual Interstitial Pneumonia). Laut Leitlinie ist dieses durch subpleurale, basal betonte Honigwabenbildung, oft begleitet von Traktionsbronchiektasen und retikulären Zeichnungsvermehrungen, gekennzeichnet.
Die Leitlinie empfiehlt die transbronchiale Lungen-Kryobiopsie (TBLC), wenn das HRCT kein eindeutiges UIP-Muster zeigt und die Diagnose unklar bleibt. Sie wird aufgrund der geringeren Invasivität gegenüber der chirurgischen Lungenbiopsie bevorzugt, sofern die Expertise im Zentrum vorhanden ist.
Es wird ein serologisches Screening empfohlen, um rheumatologische Systemerkrankungen (Kollagenosen) als Ursache der Lungenfibrose auszuschließen. Die Leitlinie rät jedoch explizit davon ab, spezifische Serumbiomarker wie MMP7 oder KL-6 zur Bestätigung einer idiopathischen Lungenfibrose zu bestimmen.
Gemäß der Leitlinie besteht das Kernteam einer MDD zur Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen aus Pneumologen, Thoraxradiologen und Pathologen. Bei Bedarf können weitere Spezialisten, wie beispielsweise Rheumatologen, hinzugezogen werden.
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Quelle: DGP S2k-Leitlinie zur Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose (DGP, 2019). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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