Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose: DGP-Leitlinie
Hintergrund
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progrediente und irreversible interstitielle Lungenerkrankung (ILD). Sie tritt typischerweise ab der sechsten Lebensdekade auf, wobei Männer und ehemalige Raucher besonders häufig betroffen sind.
Klinisch präsentiert sich die Erkrankung meist mit schleichend einsetzender Belastungsdyspnoe und Husten. Bei der Auskultation zeigt sich in den meisten Fällen ein charakteristisches basales Knisterrasseln (Sklerophonie), und in fortgeschrittenen Stadien können Uhrglasnägel auftreten.
Da die IPF eine Ausschlussdiagnose ist, stellt die Abgrenzung zu anderen chronisch progredienten Lungenfibrosen eine große klinische Herausforderung dar. Eine frühzeitige und exakte Diagnosestellung ist jedoch essenziell, um zeitnah eine prognoseverbessernde antifibrotische Therapie einleiten zu können.
Empfehlungen
Die DGP-Leitlinie formuliert folgende Kernempfehlungen zur Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose:
Anamnese und Serologie
Laut Leitlinie wird bei neu entdeckter interstitieller Lungenerkrankung (ILD) unklarer Ursache eine detaillierte und standardisierte Erfassung der Expositionsanamnese empfohlen. Dies schließt die berufliche und häusliche Umgebung sowie die Medikamentenanamnese ein.
Zusätzlich wird ein serologisches Screening empfohlen, um eine zugrunde liegende Kollagenose als Ursache der ILD auszuschließen. Die routinemäßige Bestimmung von Serumbiomarkern wie MMP7, SPD, CCL18 oder KL-6 zur Diagnosesicherung einer IPF wird hingegen nicht empfohlen.
Bildgebende Diagnostik
Die Leitlinie empfiehlt bei allen Patienten mit Verdacht auf IPF die Durchführung eines volumetrischen High-Resolution-CTs (HRCT) ohne Kontrastmittel in Inspiration und Rückenlage (starke Empfehlung).
Die radiologische Befundung sollte gemäß Leitlinie in vier standardisierte Diagnosekategorien eingeteilt werden:
| HRCT-Kategorie | Typische radiologische Merkmale |
|---|---|
| UIP-Muster | Subpleurale/basale Prädominanz, Honigwabenmuster mit oder ohne Traktionsbronchiektasen |
| Wahrscheinliches UIP-Muster | Subpleurale/basale Prädominanz, retikuläre Zeichnungsvermehrung, keine Honigwaben |
| Unbestimmt für UIP-Muster | Feine retikuläre Zeichnungsvermehrung, Verteilung nicht eindeutig mit einer Ätiologie vereinbar |
| Alternatives Muster | Zysten, ausgeprägtes Mosaikmuster, prädominante Milchglastrübung, Rundherde |
Bronchoskopie und Biopsie
Zeigt das HRCT kein eindeutiges UIP-Muster, wird gemäß Leitlinie eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) empfohlen. Bei einem sicheren UIP-Muster im HRCT und fehlenden klinischen Hinweisen auf eine andere ILD sollte auf eine BAL und eine Biopsie verzichtet werden.
Die Leitlinie rät von einer transbronchialen Zangenbiopsie bei sicherem UIP-Muster ab. Stattdessen wird bei unklaren Befunden (wahrscheinliches, unbestimmtes oder alternatives Muster) die transbronchiale Lungen-Kryobiopsie (TBLC) als vorteilhafte Alternative zur chirurgischen Lungenbiopsie (SLB) empfohlen.
Eine chirurgische Lungenbiopsie ist laut Leitlinie Patienten vorbehalten, bei denen die endoskopische Diagnostik keine Klärung brachte und die eine ausreichende Operabilität aufweisen.
Multidisziplinäre Diskussion (MDD)
Die interdisziplinäre Fallkonferenz wird als diagnostischer Goldstandard eingestuft. Es wird empfohlen, das weitere Vorgehen initial anhand von Klinik und HRCT in einer ersten MDD festzulegen.
Nach Vorliegen invasiver Befunde sollte die endgültige Diagnose in einer zweiten MDD durch Pneumologen, Radiologen und Pathologen konsentiert werden.
Kontraindikationen
Kontraindikationen für eine chirurgische Lungenbiopsie (SLB)
Die Leitlinie nennt folgende spezifische Kontraindikationen für eine SLB bei ILD-Patienten:
-
Ruhehypoxämie (SpO2 < 90 % unter Raumluft)
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Diffusionskapazität (TLCO) < 40 % des Sollwertes
-
Schwere Restriktion (Totale Lungenkapazität < 50 % des Sollwertes)
-
Pulmonale Hypertonie (systolischer rechtsventrikulärer Druck > 40 mmHg)
Kontraindikationen für eine transbronchiale Lungen-Kryobiopsie (TBLC)
Gegen eine TBLC sprechen laut Leitlinie folgende Faktoren:
-
Blutungsdiathesen oder fortgeführte Therapie mit Thrombozytenaggregationshemmern (z. B. Thienopyridine)
-
Thrombozytopenie (< 50.000/µl)
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Wahrscheinliche oder nachgewiesene pulmonale Hypertonie
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Eingeschränkte Lungenfunktion (FVC < 50 % und/oder TLCO < 30 % des Sollwertes)
-
Relevante Komorbiditäten wie manifeste Herzinsuffizienz oder schweres Emphysem
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Hinweis der Leitlinie ist, dass bei einem eindeutigen UIP-Muster im HRCT und fehlenden klinischen Hinweisen auf eine alternative Ursache auf invasive Maßnahmen wie eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) oder eine Lungenbiopsie verzichtet werden soll. In diesen Fällen reicht die Kombination aus Klinik und typischer Bildgebung für die Diagnosestellung aus.
Häufig gestellte Fragen
Das charakteristische radiologische Bild der idiopathischen Lungenfibrose ist das UIP-Muster (Usual Interstitial Pneumonia). Laut Leitlinie ist dieses durch subpleurale, basal betonte Honigwabenbildung, oft begleitet von Traktionsbronchiektasen und retikulären Zeichnungsvermehrungen, gekennzeichnet.
Die Leitlinie empfiehlt die transbronchiale Lungen-Kryobiopsie (TBLC), wenn das HRCT kein eindeutiges UIP-Muster zeigt und die Diagnose unklar bleibt. Sie wird aufgrund der geringeren Invasivität gegenüber der chirurgischen Lungenbiopsie bevorzugt, sofern die Expertise im Zentrum vorhanden ist.
Es wird ein serologisches Screening empfohlen, um rheumatologische Systemerkrankungen (Kollagenosen) als Ursache der Lungenfibrose auszuschließen. Die Leitlinie rät jedoch explizit davon ab, spezifische Serumbiomarker wie MMP7 oder KL-6 zur Bestätigung einer idiopathischen Lungenfibrose zu bestimmen.
Gemäß der Leitlinie besteht das Kernteam einer MDD zur Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen aus Pneumologen, Thoraxradiologen und Pathologen. Bei Bedarf können weitere Spezialisten, wie beispielsweise Rheumatologen, hinzugezogen werden.
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Quelle: DGP S2k-Leitlinie zur Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose (DGP, 2019). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.