Idiopathische Lungenfibrose (IPF): Therapie-Empfehlung
Hintergrund
Die DGP S2k-Leitlinie (2022) adressiert die medikamentöse Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) sowie anderer progredienter pulmonaler Fibrosen (PPF). Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) weisen oft entzündliche und fibrosierende Komponenten auf, wobei die IPF als Modellerkrankung für einen irreversiblen, fibrosierenden Verlauf gilt.
Bei anderen ILD-Formen entwickeln schätzungsweise 18 bis 32 Prozent der Fälle im Krankheitsverlauf einen progredient fibrosierenden Charakter. Die Leitlinie betont die zentrale Rolle der multidisziplinären Diskussion in einem ILD-Board für die Diagnosestellung und Therapieentscheidung.
Für die Einleitung einer antifibrotischen Therapie bei PPF fordert die Leitlinie den Nachweis einer fibrosierenden ILD, die mindestens 10 Prozent des Lungenparenchyms betrifft. Zudem muss eine klinische, funktionelle oder radiologische Verschlechterung innerhalb von 24 Monaten belegt sein.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie stellt eine akute Exazerbation oder eine sonstige akute respiratorische Verschlechterung keinen Grund für einen Abbruch der antifibrotischen Therapie dar. Es wird darauf hingewiesen, dass die Fortführung der Medikation nach einem solchen Ereignis mit einem Überlebensvorteil verbunden ist. Zudem wird betont, dass auch Patienten mit schwergradig eingeschränkter Lungenfunktion weiterhin von der Therapie profitieren.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt, bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF) direkt ab dem Zeitpunkt der Diagnosestellung eine antifibrotische Therapie einzuleiten. Dies gilt auch bei einer Lungenfunktion, die sich noch im Referenzbereich befindet.
Zur Behandlung der IPF sind laut Leitlinie die Antifibrotika Nintedanib und Pirfenidon zugelassen. Für die progrediente pulmonale Fibrose (PPF) besteht aktuell nur für Nintedanib eine Zulassung, während Pirfenidon in diesem Fall Off-Label eingesetzt wird.
Es wird von der Leitlinie stark abgeraten, Nintedanib und Pirfenidon außerhalb von kontrollierten klinischen Studien zu kombinieren. Es bestehen Bedenken hinsichtlich unvorhersehbarer Interaktionen und einer Zunahme von Nebenwirkungen.
Es wird empfohlen, zunächst symptomatische Therapien, Dosisreduktionen oder temporäre Behandlungsunterbrechungen auszuschöpfen. Sind die Nebenwirkungen weiterhin nicht beherrschbar, rät die Leitlinie zu einem Therapiewechsel auf das jeweils andere Antifibrotikum.
Die Leitlinie spricht sich explizit gegen den Einsatz von Antazida (wie Protonenpumpeninhibitoren) zur spezifischen Behandlung der Lungenfibrose aus. Eine leitliniengerechte Therapie einer tatsächlich bestehenden Refluxkrankheit bleibt davon jedoch unberührt.
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Quelle: DGP S2k-Leitlinie Pharmakotherapie der idiopathischen Lungenfibrose (ein Update) und anderer progredienter pulmonaler Fibrosen (Version 2.0) (DGP, 2022). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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