Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die Diagnose der IPF erfordert den Ausschluss bekannter ILD-Ursachen sowie ein typisches UIP-Muster im HRCT oder in der Histologie.
- •Ein multidisziplinäres Board (MDD) aus Pneumologie, Radiologie und Pathologie ist der diagnostische Goldstandard.
- •Bei einem eindeutigen UIP-Muster im HRCT und fehlenden Hinweisen auf andere Ursachen soll auf eine Biopsie und BAL verzichtet werden.
- •Die transbronchiale Kryobiopsie (TBLC) stellt eine vorteilhafte Alternative zur chirurgischen Lungenbiopsie dar.
- •Serologische Tests zum Ausschluss einer zugrundeliegenden Autoimmunerkrankung (Kollagenose) sind obligatorisch.
Hintergrund
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progrediente und nicht reversible interstitielle Lungenerkrankung (ILD). Sie tritt meist ab der 6. Lebensdekade auf (Altersgipfel 60-70 Jahre), betrifft häufiger Männer und ist stark mit einer positiven Raucheranamnese assoziiert. Typische Symptome sind Belastungsdyspnoe, Husten und auskultatorisch eine Sklerophonie (Knisterrasseln).
Bildgebende Diagnostik (HRCT)
Die High-Resolution Computed Tomography (HRCT) spielt eine zentrale Rolle. Bei allen Patienten mit Verdacht auf IPF soll ein volumetrisches CT in High-Resolution-Technik ohne Kontrastmittel in Inspiration und Rückenlage durchgeführt werden (Starker Konsens).
Die Leitlinie empfiehlt die Einteilung in vier HRCT-Diagnosekategorien:
| HRCT-Muster | Verteilung | Charakteristische Merkmale |
|---|---|---|
| UIP-Muster | Subpleural und basal prädominant | Honigwabenmuster mit/ohne periphere Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen |
| Wahrscheinliches UIP-Muster | Subpleural und basal prädominant | Retikuläre Zeichnungsvermehrung mit Traktionsbronchiektasen, keine Honigwaben |
| Unbestimmt für UIP | Subpleural und basal prädominant | Feine retikuläre Zeichnungsvermehrung, oft heterogen |
| Alternatives Muster | Peribronchiovaskulär, perilymphatisch oder Ober-/Mittelfeld | Zysten, Mosaikmuster, prädominante Milchglastrübung, Mikronoduli, Konsolidierungen |
Basisdiagnostik: Anamnese und Serologie
Vor der Diagnose einer IPF müssen andere Ursachen einer ILD ausgeschlossen werden.
- Expositionsanamnese: Eine detaillierte Erfassung der Medikation und inhalativen Exposition (Beruf, Hobby, Schimmel, Vögel) soll in standardisierter Form erfolgen (Starker Konsens).
- Serologie: Serologische Tests sollen regelhaft durchgeführt werden, um eine Kollagenose auszuschließen (Starker Konsens). Das Basis-Screening umfasst CRP, BSG, ANA, Rheumafaktor, Myositis-Panel, CCP-Antikörper und ANCA.
- Biomarker: Die Serumwerte von MMP7, SPD, CCL18 oder KL-6 sollen nicht gemessen werden (Starker Konsens).
Bronchoskopie und Biopsie
Die Indikation zu invasiven Maßnahmen hängt stark vom HRCT-Befund ab.
| Maßnahme | Empfehlung / Indikation | Bemerkung |
|---|---|---|
| BAL (Bronchoalveoläre Lavage) | Soll durchgeführt werden, wenn das HRCT kein eindeutiges UIP-Muster zeigt. | Hilfreich zur Abgrenzung von EAA, Sarkoidose oder eosinophiler Pneumonie. |
| Transbronchiale Zangenbiopsie | Soll NICHT bei sicherem UIP-Muster durchgeführt werden. | Hoher Anteil an unklassifizierbaren Befunden (64%). |
| Transbronchiale Kryobiopsie (TBLC) | Vorteilhafte Alternative zur chirurgischen Biopsie. | Geringere Kosten und Morbidität, aber Blutungsrisiko beachten. Mindestens 2 Biopsien aus 2 Segmenten. |
| Chirurgische Lungenbiopsie (SLB) | Wenn nach endoskopischer Diagnostik und MDD die Diagnose unklar bleibt. | Kontraindikationen beachten (SpO2 <90%, TLCO <40%, schwere Restriktion, pulmonale Hypertonie). |
Histopathologische Muster
Analog zur Bildgebung wird die Histologie in vier Kategorien unterteilt:
| Histologisches Muster | Kriterien |
|---|---|
| UIP | Dichte Fibrose mit Architekturstörung (Wabenlunge), subpleurale/paraseptale Prädominanz, fibroblastäre Foci, Fehlen alternativer Merkmale. |
| Wahrscheinliche UIP | Einige UIP-Merkmale vorhanden, aber Ausmaß erlaubt keine definitive Diagnose ODER nur Wabenlunge. |
| Unbestimmt für UIP | Fibrose vorhanden, aber Merkmale lassen ein anderes Muster wahrscheinlicher erscheinen. |
| Alternatives Muster | Befunde weisen auf andere Erkrankung hin (z.B. Granulome für Sarkoidose/EAA). |
Multidisziplinäre Diskussion (MDD)
Die MDD ist der diagnostische Goldstandard. Eine erste MDD soll mit allen klinischen Informationen und HRCT zur Festlegung des weiteren Procederes stattfinden (Starker Konsens). Nach invasiver Diagnostik erfolgt eine zweite MDD zur endgültigen Diagnosestellung. Beteiligt sein sollten mindestens Pneumologie, Radiologie und Pathologie.
Diagnosekriterien und Algorithmus
Die Diagnose einer IPF erfordert zwingend den Ausschluss bekannter ILD-Ursachen UND entweder ein UIP-Muster im HRCT ODER eine spezifische Kombination aus HRCT und Histologie:
- Keine Biopsie/BAL nötig: Bei klinischem Verdacht und eindeutigem UIP-Muster im HRCT ohne Hinweise auf andere Ursachen.
- BAL indiziert: Bei UIP-Muster mit klinischen Hinweisen auf andere ILD (z.B. EAA) ODER bei wahrscheinlichem UIP-Muster (Männer >60 J., Ex-Raucher).
- BAL + Kryobiopsie indiziert: Bei unbestimmtem oder alternativem HRCT-Muster.
💡Praxis-Tipp
Erheben Sie bei jedem ILD-Patienten eine standardisierte Expositionsanamnese und ein Autoimmun-Screening. Verzichten Sie bei eindeutigem UIP-Muster im HRCT auf invasive Biopsien.