Lungenfibrose (IPF/PPF): Antifibrotische Therapie

Hintergrund

Die AWMF-Leitlinie behandelt die medikamentöse Therapie der idiopathischen Lungenfibrose (IPF) sowie anderer progredienter pulmonaler Fibrosen (PPF). Interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) weisen unterschiedlich ausgeprägte entzündliche und fibrosierende Komponenten auf.

Während die IPF als Modellerkrankung zu einer irreversiblen Fibrose führt, können auch andere ILD im Verlauf einen progredient fibrosierenden Charakter entwickeln. Für die Feststellung einer PPF und die Therapieentscheidung spielt die multidisziplinäre Diskussion in einem ILD-Board eine zentrale Rolle.

Als Mindestanforderung für ein ILD-Board wird die Teilnahme eines erfahrenen Pneumologen und eines Radiologen genannt. Bei Vorliegen histologischer Befunde muss zusätzlich ein Pathologe mit entsprechender Fachexpertise hinzugezogen werden.

Praxis-Tipp

Ein wesentlicher Praxisaspekt der Leitlinie ist, dass eine akute Exazerbation oder eine sonstige akute respiratorische Verschlechterung keinen Grund für einen Abbruch der antifibrotischen Therapie darstellt. Es wird betont, dass das Fortführen der Therapie nach einem solchen Ereignis mit einem Überlebensvorteil verbunden ist.

Häufig gestellte Fragen

Wann sollte mit der antifibrotischen Therapie bei IPF begonnen werden?

Laut Leitlinie wird empfohlen, bei einer definitiven IPF bereits ab dem Zeitpunkt der Diagnosestellung eine antifibrotische Behandlung einzuleiten. Dies gilt auch bei einer Lungenfunktion im Referenzbereich, um die Krankheitsprogression frühzeitig zu verlangsamen.

Welches Antifibrotikum ist bei der IPF zu bevorzugen?

Die Leitlinie gibt keine Präferenz für Nintedanib oder Pirfenidon vor, da keine direkten Vergleichsstudien existieren. Die Wirkstoffauswahl soll unter Berücksichtigung von Nebenwirkungsprofil, Komorbiditäten und persönlicher Präferenz erfolgen.

Ist Pirfenidon auch bei progredienter pulmonaler Fibrose (PPF) zugelassen?

Aktuell ist Pirfenidon nicht für die Behandlung der PPF zugelassen. Die Leitlinie empfiehlt jedoch einen Off-label-Behandlungsversuch, wenn die zugelassene Standardtherapie mit Nintedanib unzureichend wirksam oder nicht verträglich ist.

Wie lange sollte eine antifibrotische Therapie durchgeführt werden?

Es wird empfohlen, eine gut vertragene antifibrotische Therapie zeitlich unbegrenzt fortzuführen. Dies schließt auch einen Therapiewechsel ein und gilt gegebenenfalls bis zur Möglichkeit einer Lungentransplantation.

Dürfen Nintedanib und Pirfenidon kombiniert werden?

Die Leitlinie rät von einer Kombinationstherapie aus Nintedanib und Pirfenidon außerhalb kontrollierter klinischer Studien ab. Es ist unklar, ob ein synergistischer Effekt besteht, und es wird mit einer erhöhten Nebenwirkungsrate gerechnet.

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