SSc-ILD: Progressionsgeschwindigkeit & Prognose (ELF 2024)
📋Auf einen Blick
- •Die 2022-Kriterien definieren eine Progression (PPF) innerhalb eines Jahres, die 2024-Kriterien haben kein Zeitlimit.
- •Kurzfristige Progressoren (nach 2022-Kriterien) weisen eine signifikant hoehere Mortalitaet auf.
- •Langsame Progressoren (nur nach 2024-Kriterien) haben eine aehnliche Ueberlebensrate wie Nicht-Progressoren.
- •Pulmonale Hypertonie (PH) bei Baseline ist ein starker unabhaengiger Praediktor fuer die Gesamtmortalitaet.
- •Alle radiologischen Muster (inkl. UIP und NSIP) koennen sowohl kurzfristig als auch langsam progredient verlaufen.
Hintergrund
Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine haeufige und oft lebensbedrohliche Komplikation der systemischen Sklerose (SSc). Der Verlauf ist sehr heterogen. Um eine fortschreitende Lungenfibrose (Progressive Pulmonary Fibrosis, PPF) zu definieren, wurden in den letzten Jahren verschiedene Kriterien entwickelt. Waehrend die Leitlinien von 2022 einen Zeitraum von einem Jahr fuer die Progression ansetzen, schlagen die Leitlinien von 2024 vor, diese Kriterien bei SSc-ILD ohne zeitliche Begrenzung anzuwenden.
Definition der Progression (PPF)
Eine PPF liegt vor, wenn mindestens zwei der folgenden drei Kriterien erfuellt sind (ohne alternative Erklaerung):
| Kriterium | Definition |
|---|---|
| Symptome | Zunehmende Dyspnoe oder Husten (der ILD zugeschrieben) |
| Physiologie | Absoluter Abfall der FVC ≥ 5 % ODER der DLCO ≥ 10 % |
| Radiologie | Zunahme von Traktionsbronchiektasen, neuen Milchglasherden mit Traktionsbronchiektasen, neuen Retikulationen oder Honigwabenbildung im HRCT |
Klassifikation der Progressionsgeschwindigkeit
Durch die Anwendung der unterschiedlichen zeitlichen Definitionen lassen sich Patienten in zwei klinisch relevante Gruppen unterteilen:
| Progressions-Typ | Definition | Kumulative Inzidenz (5 Jahre) |
|---|---|---|
| Kurzfristige Progression | Erfuellt die PPF-Kriterien innerhalb von 12 Monaten (2022-Kriterien) | 22,7 % |
| Langsame Progression | Erfuellt die PPF-Kriterien ueber einen Zeitraum von > 12 Monaten (2024-Kriterien) | 45,6 % (Gesamte Progression) |
Prognose und Mortalitaet
Die Unterscheidung der Progressionsgeschwindigkeit hat erhebliche prognostische Implikationen:
- Kurzfristige Progressoren: Zeigen ein signifikant verkuerztes transplantatfreies Ueberleben und eine deutlich erhoehte Gesamtmortalitaet.
- Langsame Progressoren: Das Ueberleben unterscheidet sich nicht signifikant von Patienten ohne Progression (Non-Progressoren).
- Pulmonale Hypertonie (PH): Das Vorliegen einer PH bei Erstdiagnose ist neben der kurzfristigen Progression ein starker, unabhaengiger Risikofaktor fuer eine erhoehte Mortalitaet.
Radiologische Muster und Progressionsrisiko
Das radiologische Muster im HRCT bei Diagnosestellung bestimmt den Verlauf nicht allein:
- Fibrosierende Muster (wie UIP oder retikulodominante NSIP) neigen zwar haeufiger zu einer kurzfristigen Progression, dies ist jedoch nicht exklusiv.
- Auch Patienten mit minimaler ILD koennen (in ca. 13 % der Faelle) eine kurzfristige Progression entwickeln.
- Wichtig: Alle radiologischen Muster koennen sowohl in eine kurzfristige als auch in eine langsame Progression muenden.
💡Praxis-Tipp
Differenzieren Sie bei SSc-ILD-Patienten genau zwischen kurzfristiger (<12 Monate) und langsamer Progression. Nur die kurzfristige Progression ist mit einer deutlich schlechteren Prognose assoziiert. Achten Sie zudem bei Erstdiagnose zwingend auf Zeichen einer pulmonalen Hypertonie.