Hypoplastisches Linksherzsyndrom: Diagnostik & Therapie
Hintergrund
Das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein kritischer angeborener Herzfehler mit schwerer Hypoplasie der linksseitigen Herzstrukturen. Laut der AWMF-Leitlinie liegt meist eine intrinsische Stenose oder Atresie der Aorten- und Mitralklappe vor. Der linke Ventrikel kann in diesen Fällen kein adäquates systemisches Herzzeitvolumen gewährleisten.
Vom klassischen HLHS wird der Hypoplastische Linksherzkomplex (HLHC) abgegrenzt. Hier besteht eine weniger ausgeprägte Hypoplasie mit normaler Konnektion der Klappen bei eingeschränkter linksventrikulärer Funktion. Die Klappen sind beim HLHC oft klein und dysplastisch, jedoch nicht atretisch.
Unbehandelt führt der Verschluss des Ductus arteriosus oder ein restriktives Foramen ovale beim Neugeborenen rasch zum kardiogenen Schock. Aufgrund der Komplexität der Erkrankung stellt ein Therapieverzicht (Compassionate Care) eine gleichwertige Option dar, die im Elterngespräch ergebnisoffen diskutiert werden muss.
💡Praxis-Tipp
Es wird davor gewarnt, stabilen Neugeborenen mit HLHS routinemäßig zusätzlichen Sauerstoff zu verabreichen, da ein Abfall des Lungenwiderstandes zu einer lebensbedrohlichen pulmonalen Überflutung auf Kosten der Systemperfusion führen kann.
Häufig gestellte Fragen
Die Methode der Wahl ist die transthorakale Echokardiographie (TTE). Damit lassen sich die Anatomie und Funktion zuverlässig beschreiben. Eine Herzkatheteruntersuchung ist zur primären Diagnosestellung nicht erforderlich.
Beim HLHS liegt eine schwere Hypoplasie mit intrinsischer Stenose oder Atresie der Aorten- und Mitralklappe vor. Beim HLHC (Hypoplastischer Linksherzkomplex) ist die Hypoplasie weniger ausgeprägt und die Klappen sind nicht atretisch, auch wenn die linksventrikuläre Funktion eingeschränkt ist.
Zur Sicherstellung der Systemperfusion wird eine kontinuierliche Infusion mit Prostaglandin E1 empfohlen, um den Ductus arteriosus offenzuhalten. Zusätzlich kann Milrinon zur systemischen Nachlastsenkung eingesetzt werden.
Die Norwood-Operation als erste Stufe der palliativen Kreislauftrennung erfolgt in der Regel am Ende der ersten Lebenswoche. Alternativ kann bei Hochrisikopatienten ein Hybrid-Verfahren gewählt werden.
Ja, aufgrund der Schwere der Erkrankung stellt ein Therapieverzicht (Compassionate Care) eine gleichwertige Option zur chirurgischen Behandlung dar. Es wird eine ergebnisoffene und interdisziplinäre Beratung der Eltern empfohlen.
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Quelle: Hypoplastisches Linksherzsyndrom / Hypoplastischer Linksherzkomplex im Kindes- und Jugendalter im Kindes- und Jugendalter (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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