Kongenitale Aortenklappenstenose: Leitlinie (AWMF/DGPK)
📋Auf einen Blick
- •Die kritische Aortenstenose des Neugeborenen ist ductusabhängig und erfordert eine sofortige Therapie.
- •Zur echokardiographischen Beurteilung des Schweregrades bei Kindern ist der mittlere Dopplergradient der wichtigste Parameter.
- •Eine Therapie ist bei symptomatischer Stenose oder bei asymptomatischen Patienten mit einem mittleren Gradienten > 40 mmHg indiziert.
- •Die Ballonvalvuloplastie ist eine etablierte Primärtherapie, um einen chirurgischen Klappenersatz in ein höheres Alter zu verschieben.
- •Kinder mit leichter Aortenstenose dürfen uneingeschränkt Sport treiben, bei schwerer Stenose ist Wettkampfsport kontraindiziert.
Hintergrund
Die kongenitale Aortenklappenstenose macht etwa 3,6 % aller angeborenen Herzfehler aus. Sie entsteht durch einen zu kleinen Klappenring oder unzureichend öffnende Taschenklappen. Häufig liegt eine funktionell oder anatomisch bikuspide Aortenklappe (BAV) vor. Pathophysiologisch führt die Stenose zu einer Druckbelastung und kompensatorischen Hypertrophie des linken Ventrikels (LV).
Eine Sonderform ist die kritische Aortenstenose des Neugeborenen: Sie ist durch eine myokardiale Funktionseinschränkung mit ductusabhängigem Kreislauf charakterisiert und führt unbehandelt zum biventrikulären Versagen.
Diagnostik und Schweregrade
Die transthorakale Echokardiographie (TTE) ist das primäre diagnostische Mittel zur Beurteilung von Anatomie und Hämodynamik. Ein EKG soll zur Ischämiediagnostik und Rhythmusanalyse durchgeführt werden. Eine Ergometrie sollte zur Risikostratifizierung bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Stenose erwogen werden (unter Reanimationsbereitschaft).
Zur Beurteilung des Schweregrades bei Kindern (bei normaler LV-Funktion) ist der mittlere Dopplergradient der wichtigste Parameter:
| Schweregrad | Vmax (cw-Doppler) | Max. Gradient (Echo) | Mittlerer Gradient (Echo) |
|---|---|---|---|
| Leicht | 2,6-2,9 m/s | < 35 mmHg | < 20 mmHg |
| Mittel | 3,0-3,9 m/s | 35-60 mmHg | 20-39 mmHg |
| Schwer | > 4 m/s | > 60 mmHg | > 40 mmHg |
Indikationen zur Therapie
Die Behandlungsindikation darf im Kindesalter nicht ausschließlich symptomorientiert gestellt werden, um sekundäre Schäden des linken Ventrikels zu vermeiden.
- Soll-Empfehlungen (Therapie indiziert):
- Symptomatische Aortenstenose (unabhängig vom Gradienten).
- Kritische Aortenstenose des Neugeborenen (immer behandlungsbedürftig).
- Asymptomatische Patienten mit mittlerem Dopplergradienten > 40 mmHg in Ruhe.
- Asymptomatische Patienten mit mittlerem Dopplergradienten > 30 mmHg in Ruhe und ST-T-Streckenveränderungen im EKG.
- Soll-nicht-Empfehlungen:
- Keine Therapie bei asymptomatischen Patienten mit mittlerem Gradienten < 30 mmHg ohne EKG-Veränderungen.
- Keine Ballondilatation bei gleichzeitig vorliegender, behandlungsbedürftiger Aortenklappeninsuffizienz.
Therapieoptionen
Eine kurative medikamentöse Therapie existiert nicht (Ausnahme: Prostaglandin E1 zur Überbrückung bei kritischer Neugeborenen-Stenose). Die Therapie ist interventionell oder chirurgisch:
| Verfahren | Indikation / Altersgruppe | Bemerkung / Langzeitverlauf |
|---|---|---|
| Ballonvalvuloplastie | Neugeborene, Kinder, Jugendliche | Verzögert Klappenersatz. Häufig Entwicklung einer Aorteninsuffizienz im Verlauf. |
| Klappenrekonstruktion | Kinder (z.B. Trikuspidalisierung) | Kann Klappenersatz verzögern. Abhängig von Klappenmorphologie. |
| Ross-Operation | Ältere Kinder, Jugendliche | Aortenklappe wird durch eigene Pulmonalklappe ersetzt (wächst mit). Pulmonalklappe wird durch Bioklappe ersetzt (Re-OPs im RVOT nötig). |
| Mechanischer Ersatz | Wenn andere Verfahren nicht möglich | Lebenslange Antikoagulation nötig. Hohe Morbidität im Kindesalter abzuwägen gegen lange Haltbarkeit. |
| Biologischer Ersatz | Ältere Kinder, EMAH | Keine strenge Antikoagulation, aber begrenzte Lebensdauer (Degeneration). |
Hinweis: Der interventionelle Klappenersatz (TAVI) kann bei Kindern und EMAH mit angeborener Aortenstenose derzeit nicht empfohlen werden.
Sport und körperliche Belastung
Kinder und Jugendliche mit Aortenstenose sollen körperlich aktiv sein. Die Freigabe für Sport richtet sich nach dem Schweregrad:
- Leichte Stenose: Teilnahme an Freizeit- und Wettkampfsport ohne Einschränkung erlaubt.
- Mittelgradige Stenose: Freizeitsport erlaubt. Wettkampfsport mit niedriger statischer/dynamischer Belastung kann erwogen werden.
- Schwere Stenose: Nur Freizeitsport mit niedriger Intensität. Kein Wettkampfsport!
- Generell: Jährliche Verlaufsuntersuchungen sind bei allen Leistungssportlern mit Aortenstenose obligatorisch.
💡Praxis-Tipp
Stellen Sie die Indikation zur Therapie bei asymptomatischen Kindern nicht rein symptomorientiert, um irreversible Myokardschäden zu vermeiden. Achten Sie im Echo primär auf den mittleren Gradienten (> 40 mmHg) und auf Ischämiezeichen im EKG.