Hydrozephalus im Kindesalter: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Der Begriff Hydrozephalus im Kindesalter umfasst jegliche Form der zerebralen Liquorzirkulationsstörung. Es wird primär zwischen angeborenen, meist fehlbildungsbedingten, und erworbenen Formen unterschieden.
Zu den erworbenen Formen zählen posthämorrhagische, postinfektiöse, posttraumatische oder tumorbedingte Ursachen. Die Inzidenz in Europa liegt bei etwa 83,3 pro 100.000 Geburten, wobei bei Frühgeborenen die germinale Matrixblutung eine der häufigsten Ursachen darstellt.
Die vorliegende S2k-Leitlinie der AWMF bietet einen interdisziplinären Konsens zur Diagnostik, operativen Versorgung und langfristigen Nachbetreuung. Ziel ist eine strukturierte und standardisierte Versorgung, da die Erkrankung meist eine lebenslange interdisziplinäre Betreuung erfordert.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie ist bei shuntversorgten Kindern mit neu aufgetretener neurologischer Symptomatik primär immer von einer Shuntfehlfunktion auszugehen, bis das Gegenteil bewiesen ist. Es wird davor gewarnt, sich in der Akutsituation auf das Fehlen von Stauungspapillen zu verlassen, da diese oft erst mit einer Latenz von über 24 Stunden auftreten. Eine akute Erblindung kann auch ohne klassische Hirndrucksymptome eintreten und ist meist irreversibel.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt präoperativ zwingend eine komplette MRT-Untersuchung inklusive T2-3D, CISS- und Suszeptibilitätssequenz. Dies ist erforderlich, um Membranen, den Aquädukt und mögliche Blutungsreste detailliert darzustellen und die Navigation sicher zu planen.
Die ETV wird laut Leitlinie primär bei einem nicht-kommunizierenden Hydrozephalus, wie der Aquäduktstenose, empfohlen. Bei Säuglingen unter sechs Monaten ist die Erfolgsrate jedoch geringer, weshalb in dieser Altersgruppe oft eine Shunt-Anlage als gleichwertig betrachtet wird.
Es wird empfohlen, bei progredienter Ventrikelerweiterung zunächst temporäre Maßnahmen wie externe Ventrikeldrainagen oder Punktionskapseln (Rickham-Reservoir) einzusetzen. Die endgültige Anlage eines ventrikulo-peritonealen Shunts erfolgt meist erst bei klinischer Stabilität und einem Körpergewicht über 1500 Gramm.
Die Symptomatik ist laut Leitlinie sehr variabel und reicht von Kopfschmerzen, Erbrechen und Lethargie bis hin zu epileptischen Anfällen oder einem Pumpversagen des Ventils. Es wird betont, dass jede rasche Bewusstseinsverschlechterung als absolutes Warnsignal für einen neurochirurgischen Notfall gilt.
Die Leitlinie empfiehlt für Säuglinge die Verwendung von verstellbaren Differenzialdruckventilen in Kombination mit einem Shuntassistenten (Gravitationsschutz). Dadurch soll das Risiko einer gefährlichen Überdrainage und einer konsekutiven Schlitzventrikel-Entwicklung beim Aufrichten des Kindes minimiert werden.
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Quelle: Hydrocephalus im Kindesalter (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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