ZNS-Tumoren bei Kindern: Diagnostik-Leitlinie (AWMF)

Auf einen Blick

• ZNS-Tumoren sind nach Leukaemien die zweithaeufigsten Malignome im Kindesalter (ca. 24 %).
• Die Klassifikation erfolgt nach der WHO-Klassifikation 2021 unter Einbezug molekulargenetischer Marker.
• Kopfschmerzen (besonders morgens/nachts) und Nuechternerbrechen sind wichtige Warnsignale fuer einen erhoehten Hirndruck.
• Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die primaere Bildgebung der Wahl; CTs sind nur in Ausnahmefaellen indiziert.
• Eine postoperative MRT-Kontrolle sollte zwingend innerhalb von 24 bis 72 Stunden nach der Resektion erfolgen.
• Eine Lumbalpunktion darf erst nach bildgebendem Ausschluss einer intrakraniellen Druckerhoehung durchgefuehrt werden.

Hintergrund

ZNS-Tumoren sind im Kindesalter nach den Leukaemien die zweitgroesste Gruppe maligner Erkrankungen und machen etwa 24 % der gemeldeten Faelle aus. Die jaehrliche Inzidenz bei den 0- bis 15-Jaehrigen liegt bei 2-4/100.000. Waehrend bei Erwachsenen haeufig Metastasen extrazerebraler Tumoren auftreten, handelt es sich bei Kindern meist um hirneigene Tumoren im Sinne von eigenstaendigen Neubildungen des Nerven- oder Stuetzgewebes.

Klassifikation und Lokalisation

Die Einteilung erfolgt nach der WHO-Klassifikation der ZNS-Tumoren (2021), welche histologische Merkmale, Liniendifferenzierung und molekularbiologische Kriterien (z.B. Genfusionen, Methylierungsprofile) kombiniert. Die Lokalisation bestimmt massgeblich die klinische Symptomatik und Operabilitaet:

Lokalisation	Anteil	Typische Regionen
Supratentoriell	45 %	Grosshirnhemisphaeren, oberer Hirnstamm, sellaere Region
Infratentoriell	52 %	Kleinhirn, IV. Ventrikel, unterer Hirnstamm
Intraspinal	3 %	Intramedullaer, extramedullaer-intradural

Leitsymptome

Die Diagnoselatenz kann mehrere Monate betragen, da die Erstsymptome oft unspezifisch sind. Es wird grundsaetzlich zwischen Hirndruckzeichen und Lokalsymptomen unterschieden.

Zeichen der intrakraniellen Drucksteigerung

• Kopfschmerzen: Haeufigstes Symptom (35-41 % bei Erstmanifestation). Warnsignale sind schlafbezogener Kopfschmerz, morgendliches Auftreten, fehlende Migraene-Anamnese und Symptomdauer < 6 Monate.
• Erbrechen: Typischerweise als morgendliches Nuechternerbrechen.
• Makrozephalie: Abnorme Zunahme des Kopfumfangs, besonders bei Kindern unter 2 Jahren.
• Stauungspapille: Kann bei chronischem Hirndruck auftreten, aber eine fehlende Stauungspapille schliesst einen Hirntumor niemals aus!

Lokalsymptome

• Kleinhirn/IV. Ventrikel: Rumpf- und gangbetonte Ataxie, Nystagmus, Schiefhals.
• Suprasellaer/Hypothalamus: Endokrine Ausfaelle, Wachstumsstoerungen, visuelle Auffaelligkeiten, Diencephales Syndrom (Abmagerung).
• Hirnstamm: Hirnnervenparesen, gekreuzte Ausfaelle langer Bahnen.

Bildgebende Diagnostik

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die Methode der Wahl. Eine Computertomographie (CT) ist aufgrund der geringeren diagnostischen Aussagekraft und Strahlenbelastung nur bei Kontraindikationen oder in Notfallsituationen (unter Beachtung des ALARA-Prinzips) indiziert.

Modalitaet	Indikation / Standard	Bemerkung
Kranielle Basis-MRT	Primaerdiagnostik	T2w, FLAIR, DWI (mit ADC), T1w nativ und mit i.v. Kontrastmittel.
Spinale MRT	Staging / Meningeosis	Sagittale T1w und T2w (Schichtdicke ≤ 3 mm), T1w mit KM. Gesamter Liquorraum.
Postoperative MRT	24-48h (max. 72h) nach OP	Spaeter koennen unspezifische Schrankenstoerungen Tumorrekurrenzen vortaeuschen.

Erweiterte Diagnostik

• Liquordiagnostik: Lumbalpunktion nur nach bildgebendem Ausschluss einer grossen Raumforderung oder eines Okklusionshydrozephalus (Einklemmungsgefahr).
• Ophthalmologie: Fundoskopie, Visus- und Gesichtsfeldbestimmung sind essenziell, besonders bei Tumoren der Sehbahn.
• Histopathologie: Die endgueltige Diagnose erfordert in der Regel eine bioptische oder operative Gewebegewinnung zur integrierten histologischen und molekulargenetischen Aufarbeitung (Ausnahmen z.B. bei typischen Sehbahngliomen bei NF1 oder sezernierenden Keimzelltumoren).

Praxis-Tipp

Fuehren Sie bei Verdacht auf einen ZNS-Tumor niemals eine Lumbalpunktion vor einer bildgebenden Diagnostik durch (Gefahr der Einklemmung). Planen Sie das postoperative MRT zwingend im engen Zeitfenster von 24 bis maximal 72 Stunden nach der Operation.

Häufig gestellte Fragen

Was sind die haeufigsten Erstsymptome bei kindlichen ZNS-Tumoren?

Unspezifische Hirndruckzeichen wie morgendliche Kopfschmerzen, Nuechternerbrechen und Wesensveraenderungen. Bei Kleinkindern faellt oft eine abnorme Zunahme des Kopfumfangs auf.

Wann muss das postoperative MRT nach einer Hirntumor-Resektion erfolgen?

Zwingend innerhalb von 24 bis 48 Stunden, spaetestens jedoch nach 72 Stunden. Danach koennen operationsbedingte Schrankenstoerungen auftreten, die von Tumorresten nicht sicher zu unterscheiden sind.

Ist ein CT zur Primaerdiagnostik von ZNS-Tumoren bei Kindern geeignet?

Nein, die MRT ist die Methode der Wahl. Ein CT sollte nur in absoluten Notfallsituationen, bei MRT-Kontraindikationen oder zur gezielten Kalkdarstellung durchgefuehrt werden.

Schliesst ein unauffaelliger Augenhintergrund einen Hirntumor aus?

Nein. Eine Stauungspapille entwickelt sich bei Hirndruck oft erst mit zeitlicher Latenz. Eine fehlende Stauungspapille schliesst einen Hirntumor niemals aus.