Normaldruckhydrozephalus (NPH): Leitlinie (AWMF/DGN)
📋Auf einen Blick
- •Die klinische Trias des iNPH besteht aus Gangstörung, kognitiven Defiziten und Harninkontinenz.
- •Der Spinal-Tap-Test (30–50 ml Liquorablass) ist der diagnostische Standardtest; die maximale Besserung tritt nach 24–48 Stunden ein.
- •Ein positiver Spinal-Tap-Test stützt die Shunt-Indikation, ein negativer schließt sie jedoch nicht aus.
- •Therapie der Wahl ist die Implantation eines ventrikuloperitonealen Shunts mit einem gravitationsabhängigen Ventil zur Vermeidung von Überdrainage.
- •Höheres Lebensalter oder vaskuläre Marklagerveränderungen im MRT sind keine generellen Ausschlusskriterien für eine Operation.
Hintergrund
Der primäre oder idiopathische Normaldruckhydrozephalus (iNPH) manifestiert sich typischerweise ab der sechsten Lebensdekade. Er ist durch einen kommunizierenden Hydrozephalus mit Ventrikelerweiterung gekennzeichnet. Der bei einer Routine-Lumbalpunktion gemessene Eröffnungsdruck ist üblicherweise normal (< 20 cm H2O).
Klinische Symptomatik
Die Diagnose erfordert eine Gangstörung sowie mindestens ein weiteres Leitsymptom. Kein einzelnes Symptom ist beweisend für einen iNPH.
| Symptom | Charakteristika | Häufigkeit |
|---|---|---|
| Gangstörung | Breitbasig, kleinschrittig, vermindertes Abheben ("Bügeleisengang"), Starthemmung, Fallneigung nach hinten | Nahe 100% |
| Kognitive Defizite | Psychomotorische Verlangsamung, Aufmerksamkeitsstörung, exekutive Dysfunktion, Apathie | Bis zu 100% |
| Blasenstörung | Urge-Symptomatik, Pollakisurie, Nykturie, Urininkontinenz (Überaktivität des M. detrusor vesicae) | 45–90% |
Bildgebende Diagnostik (cCT/cMRT)
Die Bildgebung zeigt eine überproportionale Seitenventrikelvergrößerung. Eine globale Hirnatrophie darf nicht die Hauptursache der Ventrikelerweiterung sein.
| Kriterium | Definition / Pathologischer Wert beim NPH |
|---|---|
| Evans-Index | Verhältnis max. Weite der Vorderhörner zum max. inneren Schädeldurchmesser. Wert > 0,3 |
| Corpus-callosum-Winkel | Gemessen im koronaren Schnitt auf Höhe der hinteren Kommissur. Werte zwischen 50° und 80° (Norm: 100-120°) |
| DESH | Disproportionately Enlarged Subarachnoid space Hydrocephalus (erweiterte Sylvische Fissur bei engen hochkonvexen Räumen) |
Diagnostische Tests
Der Spinal-Tap-Test (Liquorablassversuch) ist aufgrund seiner Einfachheit der diagnostische Standardtest.
- Entnahme von 30–50 ml Liquor.
- Beurteilung der Gangverbesserung (z.B. Ganggeschwindigkeit +20%) idealerweise nach 24 bis 48 Stunden.
- Positiver Test: Stützt die Indikation zur Shunt-Implantation.
- Negativer Test: Ist nicht verwertbar und schließt einen NPH nicht aus!
Bei differenzialdiagnostisch weniger eindeutigen Fällen oder negativem Spinal-Tap-Test können weiterführende Tests erfolgen:
- Mehrtägige lumbale Liquordrainage: 150–300 ml/Tag über 3 Tage.
- Liquorinfusionstests: Messung des Liquorabflusswiderstands (Rout). Werte > 18 mmHg/ml/min bei älteren Patienten gelten als Prädiktor für ein gutes OP-Ergebnis.
Therapie
Es gibt keine effiziente Pharmakotherapie des NPH. Die operative Ableitung ist die Therapie der Wahl.
| Therapieform | Empfehlung / Bemerkung |
|---|---|
| VP-Shunt | Ventrikuloperitonealer Shunt ist der Standard. |
| Ventilwahl | Gravitationsabhängige Ventile werden empfohlen. Sie führen bei gleichem klinischem Effekt signifikant seltener zu Überdrainage-Komplikationen (Subduralhämatome/Hygrome) als Differenzialdruckventile. |
| ETV | Die endoskopische Ventrikulostomie des dritten Ventrikels ist beim iNPH nicht indiziert. |
| Konservativ | Intermittierende therapeutische Liquorpunktionen nur bei Patienten mit zu hohem Operationsrisiko. |
Prädiktoren für ein positives postoperatives Outcome:
- Gangstörung steht im Vordergrund und trat vor kognitiven Defiziten auf.
- Kurze Vorgeschichte.
- Kleiner Corpus-callosum-Winkel (50° bis 80°) und hoher DESH-Index.
- Wesentliche Besserung nach Liquorablassversuch oder lumbaler Liquordrainage.
💡Praxis-Tipp
Beurteilen Sie den Effekt des Spinal-Tap-Tests nicht nur unmittelbar, sondern standardisiert nach 24 bis 48 Stunden, da in diesem Zeitfenster die größte Gangverbesserung zu erwarten ist.