Großgefäßvaskulitiden (RZA, TAK): Diagnostik & Therapie
Hintergrund
Die vorliegende AWMF-Leitlinie behandelt das Management von Großgefäßvaskulitiden (GGV), zu denen primär die Riesenzellarteriitis (RZA) und die Takayasu-Arteriitis (TAK) zählen. Diese Systemerkrankungen manifestieren sich durch eine Entzündung der großen arteriellen Gefäße.
Unbehandelt können GGV zu schwerwiegenden Komplikationen wie Erblindung, zerebralen Ischämien oder Aneurysmen führen. Die RZA betrifft typischerweise Personen ab 50 Jahren, während die TAK überwiegend bei jüngeren Frauen unter 50 Jahren auftritt.
Ein zentrales Ziel der Behandlung ist die Verhinderung akuter und später Gefäßkomplikationen. Gleichzeitig soll die Toxizität der medikamentösen Therapie, insbesondere durch Glukokortikoide, minimiert werden.
💡Praxis-Tipp
Ein hochgradiger Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis erfordert den sofortigen Beginn einer Glukokortikoid-Therapie, noch bevor die bildgebende oder bioptische Diagnostik abgeschlossen ist. Eine Verzögerung der Therapieeinleitung erhöht das Risiko für einen irreversiblen Visusverlust drastisch. Es wird darauf hingewiesen, dass die Sensitivität der Diagnostik unter Therapie rasch abnimmt, weshalb diese in den ersten Tagen nach Therapiebeginn zügig nachgeholt werden sollte.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine initiale Dosis von 40 bis 60 mg Prednisolonäquivalent täglich. Diese Dosis ist in der Regel ausreichend, um eine RZA ohne ischämische Komplikationen zu kontrollieren.
Bei einem akuten Visusverlust oder einer Amaurosis fugax wird eine sofortige intravenöse Pulstherapie empfohlen. Es werden 500 bis 1000 mg Methylprednisolon täglich über 3 bis 5 Tage verabreicht.
Da die Riesenzellarteriitis häufig einen diskontinuierlichen Gefäßbefall aufweist, wird eine Probenlänge von mindestens 1 cm empfohlen. Dies erhöht die Sensitivität der histopathologischen Untersuchung.
Laut Leitlinie stellt die MR-Angiographie die Methode der ersten Wahl bei Verdacht auf eine Takayasu-Arteriitis dar. Alternativ können PET-CT, Sonographie oder CT-Angiographie eingesetzt werden.
Es wird empfohlen, endovaskuläre und offen-chirurgische Eingriffe möglichst erst nach Erreichen einer Remission der entzündlichen Aktivität durchzuführen. Eingriffe im floriden Stadium gehen mit einer erhöhten Komplikations- und Restenoserate einher.
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Quelle: Management der Großgefäßvaskulitiden (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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