Gastroschisis und Omphalozele: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie behandelt das Management der kongenitalen Bauchwanddefekte Gastroschisis (Laparoschisis) und Omphalozele. Bei der Gastroschisis handelt es sich um einen ventralen Defekt, meist rechts der Nabelinsertion, bei dem Organe ohne umgebende Hülle vorfallen.
Im Gegensatz dazu ist die Omphalozele ein in der Mittellinie gelegener Defekt, bei dem die Nabelschnur auf der Bruchsackoberfläche inseriert. Der membranöse Bruchsack umgibt und schützt die prolabierten Organe wie Darm oder Leber.
Beide Krankheitsbilder unterscheiden sich wesentlich in ihrer Klinik und Prognose. Während die Gastroschisis typischerweise isoliert auftritt, ist die Omphalozele häufig mit weiteren kongenitalen Fehlbildungen oder chromosomalen Anomalien assoziiert.
Klinischer Kontext
Epidemiologie: Bauchwanddefekte wie die Gastroschisis (Laparoschisis) und die Omphalozele gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Gastrointestinaltrakts. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 bis 3 von 10.000 Lebendgeborenen, wobei die Gastroschisis in den letzten Jahrzehnten insbesondere bei jungen Müttern häufiger auftritt. Pathophysiologie: Bei der Omphalozele besteht ein medianer Defekt der Nabelschnurbasis, durch den Bauchorgane in einen Bruchsack prolabieren, der aus Amnion und Peritoneum besteht. Die Gastroschisis ist hingegen ein meist rechts paraumbilikaler Defekt ohne Bruchsack, bei dem die ungeschützten Darmschlingen dem toxischen Fruchtwasser ausgesetzt sind. Klinische Bedeutung: Diese Fehlbildungen erfordern eine sofortige postnatale intensivmedizinische und kinderchirurgische Versorgung, um Infektionen, Auskühlung und Flüssigkeitsverlust zu verhindern. Zudem sind Omphalozelen häufig mit weiteren genetischen Syndromen oder kardialen Anomalien assoziiert, was eine interdisziplinäre Betreuung unerlässlich macht. Diagnostische Grundlagen: Die Diagnose wird in der Regel bereits pränatal im Rahmen der sonografischen Feindiagnostik im zweiten Trimenon gestellt. Postnatal erfolgt die klinische Blickdiagnose, gefolgt von weiteren bildgebenden Verfahren zum Ausschluss von Begleitfehlbildungen.
Wissenswertes
Der Hauptunterschied liegt im Vorhandensein eines Bruchsacks und der Lokalisation. Die Omphalozele tritt zentral an der Nabelschnurbasis mit einem Bruchsack auf, während die Gastroschisis meist rechts paraumbilikal liegt und die Organe unbedeckt im Fruchtwasser schwimmen.
Eine Omphalozele ist in über der Hälfte der Fälle mit weiteren Anomalien assoziiert. Dazu gehören häufig kardiale Fehlbildungen, chromosomale Aberrationen wie Trisomie 13, 18 oder 21 sowie das Beckwith-Wiedemann-Syndrom.
Die isolierte Gastroschisis hat bei rechtzeitiger und adäquater kinderchirurgischer Versorgung eine sehr gute Prognose mit einer Überlebensrate von über 90 Prozent. Komplikationen entstehen meist durch intestinale Dysmotilität oder ein Kurzdarmsyndrom infolge der chronischen Fruchtwasserexposition.
Bauchwanddefekte können meist ab der 12. bis 14. Schwangerschaftswoche im pränatalen Ultraschall zuverlässig detektiert werden. Dabei zeigt sich bei der Omphalozele eine Vorwölbung an der Nabelschnurbasis, während bei der Gastroschisis frei flottierende Darmschlingen im Fruchtwasser sichtbar sind.
Die unmittelbare postnatale Versorgung zielt auf den Schutz des freiliegenden Darms vor Austrocknung, Infektionen und Wärmeverlust ab. Dies geschieht typischerweise durch das Einbringen der unteren Körperhälfte in einen sterilen Plastikbeutel sowie eine adäquate intravenöse Flüssigkeitssubstitution.
Die Wahl des Entbindungsmodus hängt von der Größe des Defekts und eventuellen Begleitfehlbildungen ab. Bei großen Omphalozelen mit Leberprolaps wird häufig eine primäre Sectio caesarea bevorzugt, um eine Ruptur des Bruchsacks unter der Geburt zu vermeiden.
Ärzte fragen zu diesem Thema
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass bei Neugeborenen mit Bauchwanddefekten eine Maskenbeatmung im Kreißsaal zwingend vermieden werden sollte. Eine Magen- oder Darmüberblähung erschwert die spätere Reposition der Organe massiv und erhöht das Risiko für ein abdominales Kompartmentsyndrom. Zudem wird bei der Omphalozele eine sofortige kardiologische Abklärung empfohlen, da in fast einem Drittel der Fälle relevante Herzfehler vorliegen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie weist das Vorhandensein einer sonographisch sichtbaren Hülle um den Darm sowie die Insertion der Nabelschnur in diese Hülle auf eine Omphalozele hin. Eine Leberhernierung kommt bei der Gastroschisis zudem deutlich seltener vor.
Die Leitlinie stellt fest, dass die Art der Entbindung (vaginal versus Sectio) keinen signifikanten Einfluss auf das Outcome der Patienten mit Gastroschisis hat. Eine Sectio wird daher nicht generell empfohlen, auch wenn sie im deutschsprachigen Raum sehr häufig durchgeführt wird.
Eine komplizierte Gastroschisis liegt gemäß Leitlinie vor, wenn sie mit einer intestinalen Fehlbildung oder Pathologie assoziiert ist. Dazu gehören Atresien, Stenosen, Volvulus, Perforationen oder Ischämien des Darms.
Beim konservativen Paint-and-Wait-Management wird der Bruchsack regelmäßig mit einem escharisierenden Mittel (z. B. Jod-Tinktur) bestrichen, um eine sekundäre Epithelialisierung zu fördern. Die Leitlinie empfiehlt dieses Vorgehen besonders bei großen Omphalozelen mit Lungenhypoplasie, um ein abdominales Kompartmentsyndrom zu vermeiden.
Die Leitlinie verweist auf ein hohes Risiko für chromosomale Anomalien, insbesondere die Trisomien 13, 18 und 21. Zudem besteht eine starke Assoziation mit dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom, welches eine engmaschige Blutzuckerkontrolle erfordert.
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Quelle: Bauchwanddefekte (Laparoschisis und Omphalozele) (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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