Blasenekstrophie-Epispadie Komplex (BEEK): S3-Leitlinie
📋Auf einen Blick
- •Goldstandard der pränatalen Diagnostik ist die Ultraschalluntersuchung zur Darstellung der fetalen Harnblase.
- •Die Entbindung und postnatale Versorgung von Neugeborenen mit BEEK soll zwingend latexfrei erfolgen.
- •Bei der Abnabelung sollte eine Ligatur statt einer Nabelschnurklemme verwendet werden, um die Blasenplatte zu schonen.
- •Der Primärverschluss der Blase sollte nicht später als im neunten Lebensmonat erfolgen.
- •Für die intra- und postoperative Schmerztherapie bei der Rekonstruktion soll ein Periduralkatheter (PDK) angeboten werden.
Hintergrund
Der Blasenekstrophie-Epispadie Komplex (BEEK) umfasst ein Spektrum angeborener Fehlbildungen der unteren Bauchwand, der Harnblase, des Beckenringes und des äußeren Genitals. Die Ausprägungsgrade reichen von der Epispadie als mildester Form über die klassische Blasenekstrophie bis zur Kloakenekstrophie.
| Betroffenes Organsystem | Typische Veränderungen bei klassischer Blasenekstrophie |
|---|---|
| Skelettsystem | Spaltbecken, Symphysendiastase (meist 4 cm bei Geburt), weite innere Leistenringe |
| Bauchwand/Beckenboden | Rektusdiastase, dreiecksförmige Unterbauchhernie, aufgeweitete Puborektalisschleife |
| Männliches Genitale | Dorsale epispade Harnröhrenrinne, überschüssige ventrale Vorhaut, Dorsalflexion, verkürzte Schwellkörper |
| Weibliches Genitale | Kurze Vagina, gespaltene Klitoris, anterior verlagerter Introitus vaginae |
| Blase | Unterschiedliche Blasenplattenqualität, polypoide Wucherungen, veränderte Muskulatur (Kollagen ↑) |
Pränatale Diagnostik
Der Goldstandard zur Diagnostik des BEEK ist die Ultraschalluntersuchung. Bei der frühen Feindiagnostik (I. Trimenon) sowie der Routine-Ultraschalluntersuchung (II. Trimenon) soll die Darstellbarkeit der fetalen Harnblase obligat dokumentiert werden. Ist die Blasenfüllung nicht darstellbar, soll eine kurzfristige Kontrolle durch spezialisierte Untersucher erfolgen. Ein Zusatznutzen des fetalen MRT ist nicht nachgewiesen.
Sonographische Hinweiszeichen für eine Blasenekstrophie:
- Wiederholt nicht darstellbare Harnblase bei normaler Fruchtwassermenge
- Auswölbung im unteren Abdomen
- Bei männlichen Feten: kleiner Penis mit nach ventral verlagertem Hodensack
- Tiefe Nabelschnurinsertion
- Abnorme Verbreiterung der Schambeinfuge
Geburtsplanung und Erstversorgung
Bei präpartal diagnostizierten Blasenekstrophien und Epispadien ohne Neuralrohrdefekt ist eine Spontangeburt möglich. Es besteht keine Indikation zur elektiven Sectio aus fetaler Indikation.
Wichtige Maßnahmen nach der Geburt:
- Latexfreie Umgebung: Die Entbindung und alle Untersuchungen sollen zwingend latexfrei durchgeführt werden, da Betroffene eine expositionsbasierte Latexsensibilität entwickeln.
- Abnabelung: Keine Nabelschnurklemme verwenden, sondern eine Ligatur, um die Blasenplatte nicht zu irritieren. Eine Spätabnabelung wird empfohlen.
- Blasenpflege: Abdeckung der Blasenplatte mit nicht haftender, fetthaltiger Wundgaze (ohne Antibiotikazusätze). Keine systemische Antibiose erforderlich.
- Diagnostik: Klinische Untersuchung und Fotodokumentation des Phänotyps. Sonographie des oberen Harntraktes frühestens nach 48 Stunden.
Operative Therapie (Primärverschluss)
Der Zeitpunkt und die Technik des Primärverschlusses werden individuell festgelegt (sofortiger vs. verzögerter Verschluss).
Kernaussagen zur Operation:
- Der Primärverschluss der Blase sollte nicht später als im neunten Lebensmonat erfolgen.
- Schmerztherapie: Für die intra- und postoperative Schmerztherapie soll ein Periduralkatheter (PDK) angeboten werden.
- Medikation: Zusätzlich zur Allgemeinanästhesie wird die Gabe von systemischen Anticholinergika zur Entspannung des Blasenmuskels empfohlen.
| Verschlusszeitpunkt | Zeitraum | Vorteile |
|---|---|---|
| Sofortig (immediate) | 24-72 Lebensstunden | Frühes Benetzen der Blase mit Urin, Beckenverschluss oft ohne Osteotomie möglich |
| Verzögert (delayed) | 4-8 Lebenswochen | Stabilisierte Organfunktionen, niedrigeres Narkoserisiko, PDK standardmäßig möglich, Zeit für Mutter-Kind-Bindung |
💡Praxis-Tipp
Verwenden Sie bei Neugeborenen mit Blasenekstrophie zur Abnabelung eine Ligatur statt einer Nabelschnurklemme, um mechanische Irritationen der Blasenplatte zu vermeiden. Achten Sie strikt auf eine latexfreie Umgebung ab dem ersten Lebenstag.