Ebstein-Anomalie: Echokardiographie, MRT und Therapie
Hintergrund
Die AWMF-Leitlinie definiert die Ebstein-Anomalie als eine angeborene Fehlbildung mit apikaler Verlagerung der Trikuspidalklappenschlussebene. Dadurch entsteht eine Zweiteilung der rechten Herzkammer in einen atrialisierten Anteil und einen funktionellen rechten Ventrikel.
Hämodynamisch führt die resultierende Trikuspidalinsuffizienz in Kombination mit einem Links-Rechts-Shunt auf Vorhofebene zu einer Volumenbelastung. Ein Rechts-Links-Shunt über einen Vorhofseptumdefekt kann zudem eine Zyanose verursachen.
Laut Leitlinie weisen bis zu 44 Prozent der Betroffenen akzessorische Leitungsbahnen auf. Dies geht mit einem deutlich erhöhten Risiko für tachykarde Herzrhythmusstörungen wie dem Wolff-Parkinson-White-Syndrom einher.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont, dass tachykarde Herzrhythmusstörungen bei der Ebstein-Anomalie deutlich häufiger auftreten als bei anderen angeborenen Herzfehlern. Es wird nachdrücklich darauf hingewiesen, vor einem geplanten ASD-Verschluss oder einer chirurgischen Korrektur stets an eine elektrophysiologische Untersuchung zu denken, da bis zu 44 Prozent der Betroffenen akzessorische Leitungsbahnen aufweisen.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt eine Operation bei symptomatischen Verläufen mit schwerer Trikuspidalklappeninsuffizienz oder bei abnehmender körperlicher Belastbarkeit. Bei asymptomatischen Verläufen wird ein Eingriff unter anderem bei progredienter Rechtsherzdilatation oder neu aufgetretenen Arrhythmien empfohlen.
Als Methode der Wahl unter den rekonstruktiven Verfahren wird die Cone-Operation beschrieben. Falls ein Klappenersatz erforderlich ist, empfiehlt die Leitlinie primär biologische Prothesen.
Bei kritisch kranken Neugeborenen mit duktusabhängiger Lungenperfusion wird eine intravenöse Therapie mit Prostaglandin E1 empfohlen. Ein operatives Vorgehen in der Neonatalperiode sollte laut Leitlinie möglichst vermieden werden.
Ein interventioneller Verschluss wird bei milder Ausprägung und Links-Rechts-Shunt empfohlen. Bei einem Rechts-Links-Shunt oder Zyanose unter Belastung ist der Verschluss jedoch streng kontraindiziert.
Die kardiale MRT wird zur erweiterten Diagnosesicherung und Therapieplanung empfohlen. Sie ermöglicht eine detaillierte volumetrische Evaluation der rechtsventrikulären Funktion und eine Risikostratifizierung.
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Quelle: Ebstein Anomalie der Trikuspidalklappe (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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