Nusinersen (Spinraza) Hydrozephalus: AkdÄ
Hintergrund
Die Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft (AkdÄ) informiert in einer Drug Safety Mail (2018) über einen Rote-Hand-Brief zu Nusinersen (Spinraza®). Das Medikament wird zur Behandlung der 5q-assoziierten spinalen Muskelatrophie (SMA) eingesetzt.
Bei SMA-Patienten fehlt durch einen Defekt des Chromosoms 5q das für Motoneuronen entscheidende „Survival Motor Neuron“ (SMN)-Protein. Nusinersen ist ein synthetisches Antisense-Oligonukleotid, das intrathekal mittels Lumbalpunktion verabreicht wird und die Produktion von funktionstüchtigem SMN-Protein ermöglicht.
Der Rote-Hand-Brief thematisiert das neu beobachtete Risiko eines kommunizierenden Hydrozephalus unter der Therapie. Diese Zusammenfassung basiert auf der Sicherheitswarnung der AkdÄ.
Empfehlungen
Aufklärung und Symptomüberwachung
Laut Rote-Hand-Brief wird empfohlen, Patienten und deren Betreuer vor Therapiebeginn über mögliche Anzeichen eines Hydrozephalus aufzuklären. Es wird geraten, bei folgenden Symptomen umgehend ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen:
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Anhaltendes Erbrechen
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Anhaltende Kopfschmerzen
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Unerklärliche Bewusstseinsstörungen
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Zunahme des Kopfumfangs (bei Kindern)
Diagnostisches Vorgehen
Die AkdÄ empfiehlt, Patienten mit entsprechenden Anzeichen und Symptomen weitergehend zu untersuchen. Bei Vorliegen eines eingeschränkten Bewusstseins sollte gemäß der Warnung gezielt ein erhöhter Liquordruck sowie eine Infektion ausgeschlossen werden.
Management bei Shunt-Implantation
Einigen betroffenen Patienten wurde zur Behandlung des Hydrozephalus ein ventrikulo-peritonealer Shunt (VPS) implantiert. Wenn Patienten nach einer VPS-Implantation weiterhin Nusinersen erhalten, wird eine engmaschige Überwachung und regelmäßige Untersuchung empfohlen.
Es wird zudem betont, dass Patienten und Betreuer darüber informiert werden sollten, dass die Risiken und der Nutzen einer Nusinersen-Behandlung bei liegendem VPS derzeit nicht bekannt sind.
💡Praxis-Tipp
Ein entscheidender Aspekt der Nusinersen-Therapie ist die Wachsamkeit bezüglich eines kommunizierenden Hydrozephalus, der unabhängig von Meningitis oder Blutungen auftreten kann. Es wird empfohlen, insbesondere bei unerklärlichen Bewusstseinsstörungen zeitnah einen erhöhten Liquordruck und Infektionen auszuschließen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Rote-Hand-Brief wurde bei behandelten Patienten, einschließlich Kindern, über das Auftreten eines kommunizierenden Hydrozephalus berichtet. Dieser steht nicht in Zusammenhang mit einer Meningitis oder einer Blutung.
Es wird empfohlen, auf anhaltendes Erbrechen, Kopfschmerzen sowie unerklärliche Bewusstseinsstörungen zu achten. Bei Kindern ist zudem eine Zunahme des Kopfumfangs ein wichtiges Warnsignal.
Die AkdÄ weist darauf hin, dass Risiken und Nutzen einer Fortführung der Therapie mit einem VPS nicht bekannt sind. Falls die Behandlung fortgesetzt wird, wird eine engmaschige klinische Überwachung der Patienten empfohlen.
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Quelle: AkdÄ: Rote-Hand-Brief zu Spinraza® (Nusinersen): Berichte (AkdÄ, 2018). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.