Immunthrombozytopenie (ITP): StatPearls Leitlinie
Hintergrund
Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine Thrombozytenzahl von unter 100.000/μL gekennzeichnet ist. Sie manifestiert sich häufig durch Purpura und Blutungsepisoden.
Es wird zwischen einer primären ITP ohne zugrunde liegende Ursache und einer sekundären ITP unterschieden. Sekundäre Formen können durch Medikamente, Infektionen oder andere Autoimmunerkrankungen wie den systemischen Lupus erythematodes (SLE) ausgelöst werden.
Der Verlauf der Erkrankung unterscheidet sich je nach Alter deutlich. Während es bei Kindern oft innerhalb weniger Wochen oder Monate zu einer spontanen Remission kommt, nimmt die Erkrankung bei Erwachsenen häufiger einen chronischen Verlauf.
Empfehlungen
Die StatPearls-Zusammenfassung stützt sich maßgeblich auf die ASH-Leitlinien und formuliert folgende Kernempfehlungen:
Diagnostik
Die ITP ist eine Ausschlussdiagnose. Als initiale Diagnostik wird ein großes Blutbild mit Differenzialblutbild, Retikulozytenzahl und peripherem Blutausstrich empfohlen.
Von einer routinemäßigen Bestimmung von Anti-Thrombozyten-Antikörpern wird abgeraten, da diese nicht mit dem klinischen Verlauf korrelieren. Eine Knochenmarkbiopsie ist laut Leitlinie nur bei atypischen Befunden wie Lymphadenopathie, Splenomegalie oder Neutropenie indiziert.
Erstlinientherapie bei Erwachsenen
Die Therapieentscheidung richtet sich nach der Thrombozytenzahl und der Blutungssymptomatik:
-
Bei neu diagnostizierter ITP und Werten unter 30.000/μL wird eine Therapie mit Kortikosteroiden empfohlen.
-
Bei Werten ab 30.000/μL ohne oder mit nur leichten Blutungen wird eine reine Beobachtung präferiert.
-
Eine stationäre Aufnahme wird bei Werten unter 20.000/μL und neu diagnostizierter ITP nahegelegt.
Erstlinientherapie bei Kindern
Bei Kindern mit neu diagnostizierter ITP ohne oder mit nur leichten Blutungen wird unabhängig von der Thrombozytenzahl eine Beobachtung empfohlen.
Kortikosteroide sollten laut Leitlinie nur bei nicht lebensbedrohlichen Schleimhautblutungen oder einer deutlich eingeschränkten Lebensqualität eingesetzt werden.
Management bei kritischen Blutungen
Bei kritischen Blutungen (z.B. intrakraniell, gastrointestinal) wird eine sofortige Behandlung auf der Intensivstation empfohlen. Die Therapie umfasst in diesen Fällen eine Kombination aus:
-
Sofortiger Thrombozytentransfusion
-
Intravenösen Immunglobulinen (IVIG)
-
Hochdosierten Glukokortikoiden
Zweitlinientherapie
Bei Kortikosteroid-Abhängigkeit oder chronischer ITP werden Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA) oder Rituximab empfohlen. Eine Splenektomie sollte frühestens 12 Monate nach der Erstdiagnose erwogen werden, um eine mögliche Spontanremission abzuwarten.
Dosierung
Die Leitlinie nennt folgende spezifische Dosierungsschemata für die medikamentöse Therapie der ITP:
| Medikament | Dosierung | Indikation / Anmerkung |
|---|---|---|
| IVIG | 1 g/kg als Einzeldosis | Kritische oder schwere Blutung (Wiederholung am Folgetag möglich) |
| Methylprednisolon | 1 g IV einmal täglich für 3 Tage | Kritische oder schwere Blutung |
| Dexamethason | 40 mg IV einmal täglich für 4 Tage | Kritische Blutung oder Erstlinientherapie bei Erwachsenen |
| Prednison (Kinder) | 2-4 mg/kg/Tag (max. 120 mg) für 5-7 Tage | Nicht lebensbedrohliche Schleimhautblutungen |
| Prednison (Erwachsene) | 0.5-2.0 mg/kg/Tag | Erstlinientherapie (max. 6 Wochen inklusive Tapering) |
| Romiplostim | 1-10 mcg/kg (Startdosis 2-3 mcg/kg) | Zweitlinientherapie (TPO-RA) |
| Eltrombopag | 50 mg täglich (25 mg bei Leberinsuffizienz) | Zweitlinientherapie (TPO-RA) |
| Avatrombopag | 20 mg einmal täglich | Zweitlinientherapie (TPO-RA) |
| Rituximab | 375 mg/m² IV einmal wöchentlich für 4 Wochen | Zweitlinientherapie |
Kontraindikationen
Rituximab ist bei Personen mit einer Hepatitis-B-Infektion kontraindiziert, da das Risiko einer fulminanten Hepatitis und eines Leberversagens besteht.
Anti-D-Immunglobulin ist mit einer Warnung (Boxed Warning) der FDA versehen, da es zu schweren hämolytischen Transfusionsreaktionen kommen kann. Der Einsatz wird daher von vielen Klinikern kritisch gesehen.
💡Praxis-Tipp
Ein zentraler Hinweis der Leitlinie ist, dass die Thrombozytenzahl allein nicht die Indikation für eine Therapie darstellt. Besonders bei Kindern wird eine reine Beobachtung präferiert, solange keine oder nur milde Blutungen vorliegen, da die Erkrankung in den meisten Fällen spontan ausheilt. Zudem wird dringend empfohlen, auf thrombozytenaggregationshemmende Medikamente wie NSAR zu verzichten.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie wird eine ITP bei einer Thrombozytenzahl von unter 100.000/μL diagnostiziert, sofern andere Ursachen ausgeschlossen wurden. Symptomatisch wird die Erkrankung oft erst bei Werten unter 10.000 bis 20.000/μL.
Eine Knochenmarkpunktion wird nur empfohlen, wenn atypische klinische oder laborchemische Befunde vorliegen. Dazu zählen beispielsweise Lymphadenopathie, Splenomegalie oder Anzeichen eines Knochenmarkversagens.
Zu den häufigen medikamentösen Auslösern gehören laut StatPearls unter anderem Heparin, Beta-Laktam-Antibiotika, Sulfonamide, Vancomycin und Phenytoin. Nach Absetzen des Auslösers erholt sich die Thrombozytenzahl meist wieder.
Die Leitlinie empfiehlt, eine Splenektomie frühestens 12 Monate nach der Erstdiagnose in Betracht zu ziehen. Dieser Zeitraum sollte abgewartet werden, da bis dahin noch Spontanremissionen möglich sind.
Es wird dringend geraten, auf thrombozytenaggregationshemmende Medikamente zu verzichten. Dazu gehören insbesondere nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) wie Aspirin und Ibuprofen.
War diese Zusammenfassung hilfreich?
Quelle: StatPearls: Immune Thrombocytopenia (StatPearls, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.