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Pulmonale Hypertonie bei Kindern: Leitlinie (DGPK)
KI-generierte Zusammenfassung · Basiert auf AWMF Leitlinie · Erstellt: April 2026 · Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung
📋Auf einen Blick
- •Die neue Definition der pulmonalen Hypertonie (PH) liegt bei einem mPAP > 20 mmHg in Ruhe bei Kindern über 3 Monaten.
- •Die Echokardiographie ist das wichtigste nicht-invasive Screening-Verfahren zur Abklärung einer PH.
- •Die Herzkatheteruntersuchung inklusive Vasoreagibilitätstestung ist der Goldstandard und vor Therapiebeginn obligat.
- •Die medikamentöse Therapie richtet sich nach der Risikoklassifizierung (Niedrigrisiko vs. Hochrisiko).
- •Schwangerschaften und Leistungssport sind bei PAH-Patienten aufgrund des hohen Risikos kontraindiziert.
Hintergrund
Die pulmonale Hypertonie (PH) im Kindes- und Jugendalter ist eine chronisch-progressive Erkrankung. Gemäß der aktualisierten Definition (WSPH 2018 Nizza) liegt eine PH vor, wenn der invasiv gemessene pulmonal-arterielle Mitteldruck (mPAP) > 20 mmHg in Ruhe beträgt (gilt für Kinder im Alter > 3 Monate). Zuvor lag der Grenzwert bei ≥ 25 mmHg.
Klassifikation
Die klinische Klassifikation teilt die PH in fünf Hauptgruppen ein:
| Gruppe | Bezeichnung | Relevante pädiatrische Diagnosen (Auswahl) |
|---|---|---|
| 1 | Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) | Idiopathisch (IPAH), hereditär (HPAH), assoziiert mit angeborenen Herzfehlern (PAH-AHF) |
| 2 | PH bei Linksherzerkrankungen | Herzversagen, Klappenerkrankungen, postkapilläre PH |
| 3 | PH infolge Lungenerkrankung/Hypoxie | Obstruktive/restriktive Lungenerkrankungen, entwicklungsbedingte Lungenerkrankungen |
| 4 | PH infolge Lungenarterienobstruktion | Chronisch thromboembolische PH (CTEPH) |
| 5 | PH mit unklarem/multifaktoriellem Mechanismus | Hämatologische, systemische oder metabolische Erkrankungen, komplexe Herzfehler |
Leitsymptome und klinische Befunde
Die Symptomatik ist oft unspezifisch, was zu einer verzögerten Diagnosestellung führen kann.
| Altersgruppe / Stadium | Typische Symptome und Befunde |
|---|---|
| Säuglinge / Kleinkinder | Trinkschwäche, rezidivierendes Erbrechen, Gedeihstörung |
| Ältere Kinder / Jugendliche | Belastungsintoleranz, Dyspnoe, Synkopen, Schwindel, rasche Ermüdbarkeit |
| Klinische Befunde | Betonter 2. Herzton (Pulmonalklappenschlusston), aktives Präkordium, Zyanose |
| Spätstadien (Rechtsherzversagen) | Hepatomegalie, Aszites, periphere Ödeme, gestaute Halsvenen |
Diagnostik
Die Diagnostik zielt auf die Bestätigung der PH, die Ursachenklärung und die Schweregradeinschätzung ab. Bei fehlenden Anzeichen für eine pulmonale Hypertonie in EKG, Echokardiographie und Röntgen-Thorax-Aufnahme ist die Diagnose eines Lungenhochdrucks nahezu ausgeschlossen.
Nicht-invasive Basisdiagnostik
- Echokardiographie: Wichtigstes Screening-Verfahren. Wichtige Parameter sind eine erhöhte Trikuspidalklappeninsuffizienz-Geschwindigkeit, erweiterte zentrale Pulmonalarterien, reduzierte TAPSE und ein erhöhter rechtsatrialer Druck.
- EKG & Langzeit-EKG: Suche nach Rechtshypertrophiezeichen und Rhythmusstörungen.
- Röntgen-Thorax: Beurteilung der Herzgröße und der pulmonalen Gefäßzeichnung.
- Belastungsuntersuchungen: 6-Minuten-Gehtest (ab Schulalter) und Spiroergometrie.
Invasive Diagnostik (Goldstandard)
- Die diagnostische Herzkatheteruntersuchung soll idealerweise vor Beginn einer medikamentösen PAH-Therapie erfolgen.
- Sie soll nach einem standardisierten Protokoll unter Normoventilation und Normokapnie durchgeführt werden.
- Eine Testung der pulmonalarteriellen Vasoreagibilität (z.B. mit inhalativem NO, Sauerstoff oder Iloprost) ist empfohlen, um Responder für eine Therapie mit Calcium-Kanal-Blockern zu identifizieren.
Therapie
Allgemeinmaßnahmen
- Auf einen vollständigen Impfstatus (inklusive Influenza und Pneumokokken) soll geachtet werden.
- Eingriffe in Allgemeinnarkose stellen ein erhebliches Risiko dar und sollen nur in erfahrenen Zentren durchgeführt werden.
- Umstände, die Synkopen auslösen können (Hypoxie, Pressen), sind zu vermeiden.
Spezifische medikamentöse Therapie
Die europäische Zulassungsbehörde (EMA) hat für das Kindesalter bislang nur Sildenafil und Bosentan (ab dem abgeschlossenen 12. Lebensmonat) zugelassen. Andere Medikamente werden Off-Label eingesetzt.
| Wirkstoffklasse | Medikamente | Indikation / Bemerkung |
|---|---|---|
| Calcium-Kanal-Blocker | Amlodipin | Soll nur bei positivem Responder-Status in der Vasoreagibilitätstestung eingesetzt werden. |
| PDE-5-Inhibitoren | Sildenafil, Tadalafil | Basistherapie bei negativem Responder-Status (Niedrigrisiko). |
| Endothelin-Rezeptor-Antagonisten | Bosentan, Macitentan, Ambrisentan | Basistherapie. Bosentan erfordert regelmäßige Leberwertkontrollen (potenzielle Hepatotoxizität). |
| Prostanoide | Epoprostenol, Treprostinil, Iloprost | Bei schwerer PAH (Hochrisiko) als intravenöse, subkutane oder inhalative Therapie. |
Therapiestufen
- Niedrigrisikoprofil (ohne Responder-Status): Kinder sollen mit einer Monotherapie (PDE-5-Inhibitor oder Endothelin-Rezeptorantagonist) oder alternativ mit einer dualen Kombination behandelt werden.
- Hochrisikoprofil: Bei schwerer und/oder rasch progredienter PAH sollte eine frühzeitige Kombinationstherapie oder die Kombination mit parenteralem Prostazyklin begonnen werden.
- Therapieversagen: Die Möglichkeit einer Lungentransplantation sollte erwogen werden.
Verlauf, Prognose und Lebensführung
- Sport: Exzessive körperliche Anstrengungen und Leistungssport, insbesondere statische Belastungen, sollen vermieden werden. Die Teilnahme am Schulsport soll an den Allgemeinzustand angepasst werden.
- Schwangerschaft: Ist mit einer erhöhten Mortalitätsrate assoziiert und soll bei PAH-Patientinnen vermieden werden. Eine adäquate Kontrazeption ist frühzeitig zu planen.
- Reisen: Höhenaufenthalte und Flugreisen (Kabinenluftdruck entspricht 1800-2400 m Höhe) können hypoxiebedingte Symptome verschlechtern; eine Sauerstoffvorlage kann notwendig sein.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei Verdacht auf pulmonale Hypertonie immer ein EKG, eine Echokardiographie und ein Röntgen-Thorax durch. Sind diese drei Untersuchungen völlig unauffällig, ist eine pulmonale Hypertonie nahezu ausgeschlossen.
Häufig gestellte Fragen
Nach der neuen Definition liegt eine pulmonale Hypertonie bei einem mittleren Pulmonalarteriendruck (mPAP) von > 20 mmHg in Ruhe vor (bei Kindern > 3 Monate).
Die EMA hat für Kinder ab dem vollendeten ersten Lebensjahr bisher nur den PDE-5-Inhibitor Sildenafil und den Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan zugelassen.
Symptomorientierte körperliche Aktivität ist empfehlenswert. Exzessive Anstrengungen und Leistungssport sollen jedoch strikt vermieden werden.
Ja, die diagnostische Herzkatheteruntersuchung ist der Goldstandard und soll idealerweise vor Beginn einer medikamentösen Therapie durchgeführt werden.
Calcium-Kanal-Blocker sollen ausschließlich bei Patienten eingesetzt werden, die in der Herzkatheteruntersuchung bei der Vasoreagibilitätstestung einen positiven Responder-Status zeigen.