Pulmonale Hypertonie: ESC/ERS-Leitlinie 2022 (DGK)
📋Auf einen Blick
- •Der hämodynamische Grenzwert für die pulmonale Hypertonie wurde auf einen mittleren Pulmonalarteriendruck (PAPm) > 20 mmHg gesenkt.
- •Die präkapilläre PH wird nun durch einen pulmonal vaskulären Widerstand (PVR) > 2 Wood-Einheiten (WE) definiert.
- •Für die Risikostratifizierung der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) wird ein neues 4-Strata-Modell empfohlen.
- •Bei dem häufigen Phänotyp "PAH mit Komorbiditäten" wird initial eine Monotherapie empfohlen.
- •Die chronisch thromboembolische PH (CTEPH) erfordert ein multimodales Therapiekonzept aus Operation (PEA), Intervention (BPA) und Medikation.
Hintergrund
Die pulmonale Hypertonie (PH) ist ein häufiges Krankheitsbild, das etwa 1 % der erwachsenen Bevölkerung und bis zu 10 % der über 65-Jährigen betrifft. Unabhängig von der zugrunde liegenden Ursache geht sie mit einer erheblichen Morbidität und Mortalität einher. Die aktualisierten ESC/ERS-Leitlinien (2022) bringen grundlegende Neuerungen in der Diagnostik, hämodynamischen Definition und Therapie, die im klinischen Alltag von großer Bedeutung sind.
Neue hämodynamische Definitionen
Die hämodynamischen Grenzwerte wurden nach unten korrigiert, da neue Daten zeigen, dass bereits leicht erhöhte Drücke mit einer erhöhten Sterblichkeit assoziiert sind. Die Messung muss zwingend invasiv mittels Rechtsherzkatheter (RHK) erfolgen.
| Parameter | Definition 2015 | Definition 2022 |
|---|---|---|
| Allgemeine PH | PAPm ≥ 25 mmHg | PAPm > 20 mmHg |
| Präkapilläre PH | PAPm ≥ 25, PAWP ≤ 15, PVR > 3 WE | PAPm > 20, PAWP ≤ 15, PVR > 2 WE |
| Postkapilläre PH | PAPm ≥ 25, PAWP > 15 | PAPm > 20, PAWP > 15 |
| IpcPH (isoliert postkapillär) | DPG < 7 mmHg und/oder PVR ≤ 3 WE | PVR ≤ 2 WE |
| CpcPH (kombiniert) | DPG ≥ 7 mmHg und/oder PVR > 3 WE | PVR > 2 WE |
| Belastungs-PH | - | PAPm/HZV Slope > 3 mmHg/l/min |
(PAPm = mittlerer pulmonal arterieller Druck; PAWP = pulmonal arterieller Wedge-Druck; PVR = pulmonal vaskulärer Widerstand; WE = Wood-Einheiten; DPG = diastolischer Druckgradient; HZV = Herzzeitvolumen)
Klinische Klassifikation
Die Einteilung in fünf klinische Hauptgruppen bleibt bestehen, wurde jedoch im Detail modifiziert:
| Gruppe | Bezeichnung | Häufigste Ursachen/Subgruppen |
|---|---|---|
| 1 | Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) | Idiopathisch, hereditär, Medikamente, Bindegewebserkrankungen |
| 2 | PH bei Linksherzerkrankungen | Herzinsuffizienz (HFpEF, HFrEF), Klappenerkrankungen |
| 3 | PH bei Lungenerkrankungen | COPD, restriktive Lungenerkrankungen, Hypoxie |
| 4 | PH bei Pulmonalarterien-Obstruktionen | CTEPH (chronisch thromboembolisch) |
| 5 | PH mit unklarem/multifaktoriellem Mechanismus | Hämatologische, systemische oder metabolische Erkrankungen |
Diagnostischer Algorithmus
Das diagnostische Vorgehen folgt den drei Schritten: Verdacht – Detektion – Bestätigung.
- Echokardiographie: Wichtigste nichtinvasive Maßnahme. Die Wahrscheinlichkeit einer PH wird primär über die maximale Trikuspidalklappen-Regurgitationsgeschwindigkeit (peak-TRV > 2,8 m/s) gradiert. Neu aufgenommen wurde die TAPSE/sPAP-Ratio als Surrogatparameter für das "RV-PA Coupling".
- Bildgebung: Bei jeder schweren PH muss ein sicherer Ausschluss chronisch rezidivierender Lungenembolien erfolgen (Ventilations-/Perfusionsszintigraphie oder Dual-Energy-CT).
- Rechtsherzkatheter: Zwingend erforderlich zur Bestätigung der Diagnose und hämodynamischen Klassifikation.
- Fast-Track: Patienten mit hohem Risiko, manifester Rechtsherzinsuffizienz oder Verdacht auf PAH/CTEPH sollen ohne Verzögerung an ein Expertenzentrum überwiesen werden.
Therapie der PAH (Gruppe 1)
Die Therapie der PAH ist komplex und erfordert eine strukturierte Risikostratifizierung. Die Vasoreaktivitätstestung wird nur noch bei vermuteter idiopathischer, hereditärer oder medikamentenassoziierter PAH empfohlen.
Risikostratifizierung und Therapie
Für die initiale Therapieentscheidung wird das 3-Strata-Modell (niedriges, intermediäres, hohes Risiko) genutzt. Für die Verlaufskontrolle wurde ein neues 4-Strata-Modell (niedrig, intermediär-niedrig, intermediär-hoch, hoch) etabliert.
| Risikogruppe | Empfohlene Initialtherapie | Bemerkung |
|---|---|---|
| Niedrig / Intermediär | Duale orale Kombination (PDE5i + ERA) | I-B |
| Hoch | Kombination inkl. parenteraler Prostanoide | IIa-C |
| PAH mit Komorbiditäten | Monotherapie (PDE5i oder ERA) | IIa-C (Engmaschige Kontrolle) |
Hinweis: Der Phänotyp "PAH mit Komorbiditäten" (kardial oder pulmonal) stellt den Großteil der Patienten dar. Hier wird aufgrund eingeschränkter Verträglichkeit initial eine Monotherapie empfohlen.
PH bei Linksherz- und Lungenerkrankungen (Gruppen 2 & 3)
Gruppe 2 (Linksherzerkrankungen)
Dies ist die häufigste PH-Form. Die primäre Therapie ist die Optimierung der Linksherzerkrankung. Der Einsatz gezielter PAH-Medikamente wird grundsätzlich nicht empfohlen (III-A), insbesondere nicht bei isoliert postkapillärer PH (IpcPH).
Gruppe 3 (Lungenerkrankungen)
Eine "schwere PH" in dieser Gruppe ist nun durch einen PVR > 5 WE definiert. Die primäre Therapie richtet sich nach der Lungenerkrankung. Bei schwerer PH kann eine Therapie mit PDE5-Inhibitoren (IIb-C) oder inhalativem Treprostinil (IIb-B) erwogen werden. Ambrisentan und Riociguat sind bei bestimmten interstitiellen Lungenerkrankungen kontraindiziert (III-B).
Chronisch thromboembolische PH (CTEPH - Gruppe 4)
Bei der CTEPH ist eine lebenslange Antikoagulation indiziert (I-C). Die Therapieentscheidung muss in einem multidisziplinären Team (MDT) getroffen werden und verfolgt einen multimodalen Ansatz:
| Therapie | Indikation | Empfehlungsgrad |
|---|---|---|
| PEA (Operation) | Primäre Therapie der Wahl bei Operabilität | I-B |
| Riociguat (Medikament) | Inoperable CTEPH oder persistierende PH nach PEA | I-B |
| BPA (Intervention) | Inoperable CTEPH (oft sequenziell nach Riociguat) | I-B |
💡Praxis-Tipp
Verschreiben Sie Patienten mit Linksherzerkrankungen (Gruppe 2) und isoliert postkapillärer PH (IpcPH) keine spezifischen PAH-Medikamente. Überweisen Sie Patienten mit unklarer Zuordnung oder schwerer präkapillärer Komponente (PVR > 5 WE) stets an ein spezialisiertes PH-Zentrum.