Kardiale Sarkoidose: Leitlinie zu Diagnostik & Therapie

Auf einen Blick

• Die kardiale Sarkoidose manifestiert sich häufig durch AV-Blöcke, ventrikuläre Arrhythmien oder eine Herzinsuffizienz.
• Kardiale MRT und FDG-PET sind die bildgebenden Verfahren der Wahl zur Detektion von aktiver Inflammation und Fibrose.
• Eine endomyokardiale Biopsie sollte idealerweise bildgesteuert erfolgen, um die Trefferquote zu erhöhen.
• Die medikamentöse Basistherapie besteht aus Kortikosteroiden (initial 30-60 mg Prednison/Tag) für mindestens 24 Monate.
• Aufgrund des hohen Risikos für einen plötzlichen Herztod ist die Indikation zur ICD-Implantation großzügig zu prüfen.

Hintergrund

Die Sarkoidose ist eine inflammatorische, granulomatöse Systemerkrankung unklarer Ätiologie. Während meist Lunge und Lymphknoten betroffen sind, manifestiert sich eine kardiale Sarkoidose klinisch in weniger als 10 % der Fälle. Autoptisch zeigt sich jedoch eine kardiale Mitbeteiligung bei bis zu 30 % der Patienten. Die Erkrankung kann zu schweren Komplikationen wie Herzinsuffizienz und malignen Herzrhythmusstörungen führen.

Klinische Manifestation

Die kardiale Sarkoidose manifestiert sich typischerweise als dilatative Kardiomyopathie oder durch Rhythmusstörungen.

Klinische Manifestation	Prävalenz in Studien
AV-Block	26–62 %
Schenkelblock	12–61 %
Ventrikuläre Tachykardie (VT)	2–42 %
Herzinsuffizienz	10–30 %
Plötzlicher Herztod	12–65 %
Supraventrikuläre Tachykardie	0–15 %

Diagnostik

Bei unklaren Rhythmusstörungen (v. a. bei Patienten <50 Jahre) oder neu aufgetretener Herzinsuffizienz bei bekannter Sarkoidose muss eine kardiale Beteiligung ausgeschlossen werden.

• EKG / Langzeit-EKG: Häufig zeigen sich AV-Blöcke, intraventrikuläre Leitungsstörungen oder ventrikuläre Arrhythmien.
• Echokardiographie: Unspezifische Befunde wie veränderte Septumdicke, Wandbewegungsstörungen oder diastolische/systolische Dysfunktion.
• Kardiale MRT (CMR): Methode der Wahl zur Detektion von Ödemen/Inflammation (T2-Mapping) und Fibrosierung (Late Gadolinium Enhancement, LGE).
• FDG-PET: Sensitives Verfahren zur Evaluation aktiv inflammatorischer Prozesse. Oft in Kombination mit Perfusionsszintigraphie oder als PET/MRT-Hybridbildgebung.
• Endomyokardbiopsie (EMB): Dient der definitiven Diagnosesicherung. Sollte bildgesteuert (nach MRT/PET) erfolgen, um die Trefferquote bei inhomogenem Befall zu erhöhen.

Differenzialdiagnosen in der MRT

Differenzialdiagnose	T2-Wichtung (Ödem)	Late Gadolinium Enhancement (LGE)	Cine-MRT
Sarkoidose	Myokardiales Ödem	Basale Segmente, subepikardial (lateral), intramural (Septum), RV-Beteiligung möglich	LV- und RV-EF normal bis hochgradig reduziert
Myokarditis	Myokardiales Ödem	Subepikardial fleckig LV-Lateralwand, intramural Septum, RV-Beteiligung selten	LV- und RV-EF normal bis hochgradig reduziert
ARVC	Kein Ödem	RV-freie Wand, Septum	RV vergrößert, RV-EF reduziert

Therapie

Die Therapie ruht auf drei Säulen: Immunsuppression, Herzinsuffizienzmedikation und Device-Therapie.

Immunsuppressive Stufentherapie

Stufe	Therapie	Bemerkung
1	Kortikosteroide	Initial 30–60 mg/Tag Prednison. Sukzessive Reduktion auf 10–15 mg Erhaltungsdosis. Gesamtdauer mind. 24 Monate.
2	Methotrexat / Azathioprin	Bei Nichtansprechen auf Steroide nach 6 Monaten, Krankheitsprogression oder Steroidunverträglichkeit.
3	Biologicals (Infliximab / Adalimumab)	Im Einzelfall bei therapierefraktärer Inflammation (interdisziplinäre Entscheidung).

Device-Therapie und Rhythmuskontrolle

• Schrittmacher: Indiziert bei komplettem AV-Block oder höhergradigen bradykarden Leitungsstörungen.
• ICD-Therapie: Großzügige Indikationsstellung aufgrund des hohen Risikos für den plötzlichen Herztod. Indiziert bei sVT, AV-Block II° Mobitz/III°, LVEF <35 % oder ausgeprägtem LGE in der MRT.
• Herzinsuffizienz: Standardisierte medikamentöse Therapie nach aktuellen Leitlinien.

Praxis-Tipp

Führen Sie vor einer geplanten endomyokardialen Biopsie stets eine kardiale MRT oder FDG-PET durch. Die bildgesteuerte Probenentnahme aus aktiven inflammatorischen Arealen erhöht die diagnostische Trefferquote signifikant.

Häufig gestellte Fragen

Wann sollte an eine kardiale Sarkoidose gedacht werden?

Bei Patienten unter 50 Jahren mit unklaren kardialen Symptomen, AV-Blöcken oder ventrikulären Arrhythmien sowie bei Patienten mit bekannter extrakardialer Sarkoidose und neu aufgetretener Herzinsuffizienz.

Welche bildgebenden Verfahren sind zur Diagnostik geeignet?

Die kardiale MRT (CMR) und die FDG-PET sind die Methoden der Wahl, um aktive Inflammation und myokardiale Vernarbungen (Fibrose) nachzuweisen.

Wie wird die kardiale Sarkoidose medikamentös behandelt?

Die Basistherapie besteht aus Kortikosteroiden (initial 30-60 mg Prednison/Tag). Die Dosis wird schrittweise auf eine Erhaltungsdosis reduziert, die Gesamtdauer sollte mindestens 24 Monate betragen.

Wann ist ein ICD bei kardialer Sarkoidose indiziert?

Ein ICD sollte bei komplettem AV-Block, anhaltenden ventrikulären Tachykardien, einer LVEF <35 % oder bei ausgeprägtem Late Gadolinium Enhancement (LGE) im MRT erwogen werden.