Kardiomyopathien: ESC/DGK Leitlinie 2023
📋Auf einen Blick
- •Die Klassifikation von Kardiomyopathien erfolgt phänotyp-basiert (HCM, DCM, NDLVC, ARVC, RCM) als Ausgangspunkt für die ätiologische Diagnostik.
- •Eine multimodale Bildgebung inklusive kontrastverstärkter kardialer MRT (CMR) wird bei der Erstuntersuchung aller Patienten empfohlen.
- •Genetische Beratung und Diagnostik spielen eine zentrale Rolle für Indexpatienten und das Familienscreening.
- •Bei Vorhofflimmern und HCM oder kardialer Amyloidose ist eine Antikoagulation unabhängig vom CHA2DS2-VASc-Score indiziert.
- •Die Indikation zur ICD-Implantation erfordert eine regelmäßige, umfassende Risikostratifizierung für den plötzlichen Herztod (SCD).
Hintergrund
Die aktuelle ESC/DGK-Leitlinie (2023) empfiehlt einen phänotyp-basierten Ansatz für die Diagnose und das Management von Kardiomyopathien. Eine Kardiomyopathie ist definiert als eine strukturelle und funktionelle Abweichung des Herzmuskels, die nicht durch Koronare Herzkrankheit (KHK), Hypertonie, Klappenerkrankungen oder angeborene Herzfehler erklärt werden kann. Die Identifizierung des Phänotyps ist der erste essenzielle Schritt zur Bestimmung der zugrunde liegenden Ätiologie.
Phänotypen der Kardiomyopathie
Die Leitlinie teilt Kardiomyopathien in fünf Hauptphänotypen ein:
| Phänotyp | Definition |
|---|---|
| HCM (Hypertrophe CMP) | Erhöhte linksventrikuläre Wanddicke oder -masse ohne abnorme Belastungsbedingungen. |
| DCM (Dilatative CMP) | Linksventrikuläre Dilatation und globale/regionale systolische Dysfunktion. |
| NDLVC (Nicht-dilatative linksventrikuläre CMP) | Nicht-ischämische Narbe oder fibrolipomatöser Ersatz, unabhängig von Wandbewegungsstörungen. |
| ARVC (Arrhythmogene rechtsventrikuläre CMP) | Dominierende rechtsventrikuläre Dilatation/Dysfunktion mit histologischer Beteiligung oder EKG-Anomalien. |
| RCM (Restriktive CMP) | Restriktive Pathophysiologie bei normalem/reduziertem diastolischen Volumen und normaler Wanddicke. |
Diagnostik und Bildgebung
Die Erstuntersuchung erfordert einen multiparametrischen Ansatz aus klinischer Untersuchung, Stammbaumanalyse, EKG, Langzeit-EKG, Labor und multimodaler Bildgebung (Klasse I).
- Echokardiographie: Wird bei allen Patienten zur Erstuntersuchung und Nachsorge empfohlen, um Dimensionen sowie systolische und diastolische Funktion zu bewerten (Klasse I).
- Kardiale Magnetresonanztomographie (CMR): Eine kontrastverstärkte CMR wird bei der Erstuntersuchung aller Patienten empfohlen (Klasse I). Sie liefert entscheidende Hinweise zur Gewebecharakterisierung (z.B. Late Gadolinium Enhancement, LGE).
| Phänotyp | Typischer CMR-Befund | Mögliche spezifische Ätiologie |
|---|---|---|
| HCM | Inferolaterales LGE, niedrige native T1-Zeit | Morbus Fabry |
| HCM | Diffuses subendokardiales LGE, hohe T1-Zeit | Amyloidose |
| DCM | Subepikardiales LGE | Postmyokarditis |
| NDLVC | Ringförmiges und/oder subepikardiales LGE | Desmoplakin-Varianten |
| ARVC | Fett und LGE (transmural RV) | Desmosomale Varianten |
Genetische Diagnostik und Beratung
Die Genetik spielt eine zentrale Rolle im Management. Eine genetische Beratung wird für Familien mit einer (vermuteten) vererbten Kardiomyopathie empfohlen (Klasse I).
- Index-Patienten: Genetische Diagnostik wird empfohlen, wenn sie Diagnose, Prognose oder Therapie beeinflusst oder ein Kaskadenscreening der Verwandten ermöglicht (Klasse I).
- Familienmitglieder: Erwachsenen Risikoverwandten wird eine genetische Diagnostik angeboten, wenn beim Index-Patienten eine pathogene/wahrscheinlich pathogene (P/LP) Variante gefunden wurde (Klasse I).
Management von Vorhofflimmern
Vorhofflimmern (AF) ist die häufigste Arrhythmie bei Kardiomyopathien. Die Indikation zur oralen Antikoagulation unterscheidet sich je nach Phänotyp:
| Phänotyp | Indikation zur oralen Antikoagulation | Empfehlungsgrad |
|---|---|---|
| HCM / Amyloidose | Bei Vorhofflimmern/-flattern immer indiziert | Klasse I |
| DCM / NDLVC / ARVC | CHA2DS2-VASc-Score ≥ 2 (Männer) oder ≥ 3 (Frauen) | Klasse I |
| DCM / NDLVC / ARVC | CHA2DS2-VASc-Score 1 (Männer) oder 2 (Frauen) | Klasse IIa |
| RCM | Sollte erwogen werden | Klasse IIa |
Die Katheterablation wird zur Rhythmuskontrolle nach Versagen oder Unverträglichkeit von Antiarrhythmika (Klasse I oder III) empfohlen (Klasse I).
Prävention des plötzlichen Herztodes (SCD)
Eine umfassende SCD-Risikostratifizierung wird bei der Erstuntersuchung und alle 1-2 Jahre empfohlen (Klasse I).
- Sekundärprävention: Eine ICD-Implantation wird empfohlen bei überlebtem Herzstillstand (VT/VF) oder hämodynamisch relevanter VT bei allen Phänotypen, sofern reversible Ursachen ausgeschlossen sind (Klasse I).
- Primärprävention: Die Nutzung validierter SCD-Risiko-Scores wird bei HCM empfohlen (Klasse I) und sollte bei DCM, NDLVC und ARVC erwogen werden (Klasse IIa).
Nachsorge
Klinisch stabile Patienten sollten alle 1 bis 2 Jahre routinemäßig mit einem EKG und einer Echokardiographie nachuntersucht werden (Klasse I). Bei wesentlichen Veränderungen der Symptome ist eine sofortige Reevaluation indiziert.
💡Praxis-Tipp
Nutzen Sie die kontrastverstärkte kardiale MRT (CMR) standardmäßig bei der Erstdiagnostik jeder Kardiomyopathie. Achten Sie bei Patienten mit HCM und Vorhofflimmern darauf, dass eine orale Antikoagulation unabhängig vom CHA2DS2-VASc-Score zwingend indiziert ist.