EMAH-Versorgung: DGK-Leitlinie zu angeborenen Herzfehlern
📋Auf einen Blick
- •Mehr als 85 % der Patienten mit angeborenen Herzfehlern erreichen heute das Erwachsenenalter.
- •Es besteht eine kritische Versorgungslücke beim Übergang von der Kinder- in die Erwachsenenkardiologie.
- •Die Leitlinie fordert ein dreistufiges Versorgungsmodell: Basisversorgung, regionale Schwerpunktpraxen und überregionale Zentren.
- •Patienten mit komplexen Herzfehlern müssen zwingend von speziell zertifizierten EMAH-Kardiologen betreut werden.
- •Einfache, unkomplizierte Herzfehler können weiterhin von regulären Erwachsenenkardiologen behandelt werden.
Hintergrund
Durch große medizinische Fortschritte erreichen heute mehr als 85 % der Patienten mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. In Deutschland leben schätzungsweise über 120.000 Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH), wobei die Zahl jährlich um etwa 5.000 steigt. Da eine vollständige Heilung oft nicht möglich ist, geraten viele Patienten beim Übergang in das Erwachsenenalter in eine Versorgungslücke zwischen Kinder- und Erwachsenenkardiologie.
Medizinische Zentralprobleme
Während erworbene Herzerkrankungen oft das linke Herz betreffen, fokussieren sich die Probleme bei EMAH häufig auf das rechte Herz und den Lungenkreislauf. Zu den häufigsten medizinischen Problemen zählen:
- Herzinsuffizienz und Herzrhythmusstörungen
- Plötzlicher Herztod
- Infektiöse Endokarditis
- Zusätzlich erworbene Herzerkrankungen
- (Progrediente) obstruktive Lungengefäßerkrankungen
- Neurologische, psychische und intellektuelle Einschränkungen
Dreistufiges Versorgungsmodell
Um eine flächendeckende und qualifizierte Betreuung zu gewährleisten, wird ein dreistufiges Versorgungssystem mit enger Verzahnung und Durchlässigkeit empfohlen:
| Versorgungsstufe | Einrichtung | Aufgaben und Merkmale |
|---|---|---|
| 1. Basisversorgung | Hausärzte, Internisten, Kinderärzte | Basales Management, Überweisung bei spezifischen Problemen, OPs oder Schwangerschaft. |
| 2. Regionale Schwerpunktversorgung | EMAH-Schwerpunktpraxen und -kliniken | Fachärztliche Versorgung durch zertifizierte EMAH-Kardiologen. Betreuung komplexer Fehler. |
| 3. Überregionale Maximalversorgung | Überregionale EMAH-Zentren | Versorgung seltener/komplexer Fehler, Erstdiagnosen im Erwachsenenalter, komplexe Interventionen und OPs. |
Zuweisungskriterien nach Schweregrad
Die fachärztliche Betreuung richtet sich strikt nach Art und Schweregrad des Herzfehlers:
| Schweregrad | Beispiele für Herzfehler | Betreuung durch |
|---|---|---|
| Einfache Herzfehler | Kleiner VSD, leichtgradige Pulmonalstenose, unkomplizierter ASD | Reguläre Erwachsenenkardiologen (ohne spezielle EMAH-Qualifikation) |
| Komplexe Herzfehler | Fallot-Tetralogie, Atresien, singulärer Ventrikel, Transpositionen, Ebstein-Anomalie, Eisenmenger-Reaktion | Speziell qualifizierte EMAH-Kardiologen in Schwerpunktpraxen oder Zentren |
Anforderungen an überregionale EMAH-Zentren
Überregionale Zentren erfordern eine hochspezialisierte Infrastruktur und interdisziplinäre Zusammenarbeit:
| Bereich | Mindestanforderung |
|---|---|
| Personal | Mind. 1 EMAH-Kardiologe, 1 Elektrophysiologe, 1 Kardiochirurg (für AHF), 1 Anästhesist (alle mit EMAH-Erfahrung) |
| Diagnostik | EKG, Ergometrie, Spiroergometrie, Echo, MRT, CT, Szintigraphie |
| Intervention | Herzkatheterlabor (biplan), Elektrophysiologielabor (biplan, Mapping), OP für Schrittmacher/ICD |
| Kooperationen | Enge Anbindung an Innere Medizin, Humangenetik, Gynäkologie/Geburtshilfe, Psychologie u.v.m. |
Rehabilitation
Auch in Rehabilitationskliniken ist speziell ausgebildetes Personal erforderlich. Es wird als unabdingbar angesehen, dass in Reha-Einrichtungen, die EMAH behandeln, ein ausgebildeter EMAH-Kardiologe tätig ist oder eine ständige Kooperation mit einem regionalen oder überregionalen EMAH-Zentrum besteht.
💡Praxis-Tipp
Überweisen Sie EMAH-Patienten mit komplexen Herzfehlern (z. B. Fallot-Tetralogie, Transpositionen) oder bei Schwangerschaftsplanung stets an einen zertifizierten EMAH-Kardiologen oder ein EMAH-Zentrum.