Autoimmune Lebererkrankungen: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Autoimmune Lebererkrankungen wie die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) zählen zu den seltenen Erkrankungen. Sie erfordern eine standardisierte Diagnostik und effektive Therapie, um das Fortschreiten zu einer Leberzirrhose oder einem Leberversagen zu verhindern.
Während sich die PBC fast ausschließlich im Erwachsenenalter manifestiert, können AIH und PSC bereits im frühen Kindes- und Jugendalter auftreten. Daher legt die Leitlinie einen besonderen Fokus auf die Verzahnung von pädiatrischer und adulter Hepatologie sowie auf die Transitionsmedizin.
Die Diagnostik stellt oft eine klinische Herausforderung dar, da für die Mehrzahl der Patienten spezifische Einzeltests fehlen. Die Diagnose beruht meist auf einer Kombination aus klinischer Beurteilung, Serologie, Bildgebung und Histologie unter Ausschluss relevanter Differentialdiagnosen.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie betont die starke Assoziation der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED). Es wird daher empfohlen, bei jeder Erstdiagnose einer PSC bei Erwachsenen eine Ileokoloskopie mit Stufenbiopsien durchzuführen, selbst wenn die Darmschleimhaut makroskopisch unauffällig erscheint und keine intestinalen Symptome vorliegen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist eine komplette laborchemische Remission als Normalisierung der Transaminasen und des IgG definiert. Dieses Therapieziel sollte innerhalb von 6 Monaten nach Therapiebeginn erreicht werden.
Eine routinemäßige Biopsie wird zur Diagnosestellung nicht empfohlen. Sie sollte laut Leitlinie nur erfolgen, wenn PBC-spezifische Antikörper fehlen oder der Verdacht auf eine koexistente Lebererkrankung (z.B. AIH-Overlap oder Steatose) besteht.
Die Leitlinie bewertet die Fortsetzung einer UDCA-Therapie bei PBC und PSC während der gesamten Schwangerschaft und Stillzeit als sicher. Es gibt Hinweise, dass dadurch eine perinatale Exazerbation der Grunderkrankung verhindert werden kann.
Bei unzureichender Wirkung von Basismaßnahmen wird als medikamentöse Erstlinientherapie Bezafibrat (Off-Label) empfohlen. Als Alternativen nennt die Leitlinie Rifampicin oder das Austauscherharz Colestyramin.
Es wird empfohlen, unabhängig vom Krankheitsstadium mindestens alle 12 Monate eine Überwachung mittels Ultraschall und/oder MRT/MRCP durchzuführen. Bei Erwachsenen kann ergänzend der Tumormarker CA 19-9 bestimmt werden.
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Quelle: DGVS Seltene Lebererkrankungen (DGVS, 2026). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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