Autoimmune Lebererkrankungen: AWMF S3-Leitlinie

Hintergrund

Autoimmune Lebererkrankungen (AILE) wie die autoimmune Hepatitis (AIH), die primär biliäre Cholangitis (PBC) und die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) zählen zu den seltenen Erkrankungen. Sie stellen jedoch die häufigste Gruppe unter den seltenen Lebererkrankungen dar.

Während die PBC fast ausschließlich im Erwachsenenalter auftritt, manifestieren sich AIH und PSC häufig bereits im Kindes- und Jugendalter. Die Diagnostik ist oft komplex und erfordert eine Kombination aus laborchemischen, serologischen, bildgebenden und histologischen Befunden.

Unbehandelt können diese chronischen Erkrankungen zu Leberzirrhose, Leberversagen oder malignen Tumoren führen. Ein zentrales Ziel der medizinischen Betreuung ist daher die frühzeitige Remissionsinduktion und die Verhinderung einer Krankheitsprogression.

Praxis-Tipp

Die Leitlinie betont, dass bei der Autoimmunen Hepatitis (AIH) eine unzureichende laborchemische Remission nach 6 Monaten ein Warnsignal darstellt. In solchen Fällen wird empfohlen, zunächst die Therapieadhärenz zu prüfen und gegebenenfalls die Azathioprin-Metabolite (6-TGN) zu bestimmen, bevor ein Therapieversagen diagnostiziert wird. Zudem wird darauf hingewiesen, dass bei PSC-Patienten auch bei makroskopisch unauffälliger Darmschleimhaut histologisch eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung vorliegen kann, weshalb Stufenbiopsien unerlässlich sind.

Häufig gestellte Fragen

Wie wird die Autoimmune Hepatitis diagnostiziert?

Laut Leitlinie basiert die Diagnose auf einer Kombination aus laborchemischen Markern (erhöhtes IgG), spezifischen Autoantikörpern (ANA, SMA, anti-SLA/LP) und dem zwingenden Nachweis einer typischen Histologie durch eine Leberbiopsie. Für die klinische Praxis wird die Anwendung des vereinfachten AIH-Scores empfohlen.

Welche Therapie wird bei Juckreiz durch primär biliäre Cholangitis empfohlen?

Bei PBC-assoziiertem Pruritus wird als Erstlinientherapie der Off-Label-Einsatz von Bezafibrat empfohlen. Alternativ kann laut Leitlinie das Austauscherharz Colestyramin eingesetzt werden, wobei ein zeitlicher Abstand von 2 bis 4 Stunden zur Einnahme von UDCA eingehalten werden muss.

Wie oft muss bei PSC eine Darmspiegelung durchgeführt werden?

Bei erwachsenen PSC-Patienten mit einer begleitenden chronisch-entzündlichen Darmerkrankung (CED) wird eine jährliche bis zweijährliche Vorsorgekoloskopie empfohlen. Bei Patienten ohne bekannte CED kann die Koloskopie gemäß Leitlinie alle 5 Jahre oder bei Auftreten von Symptomen erfolgen.

Dürfen schwangere Frauen mit PBC weiterhin Ursodeoxycholsäure einnehmen?

Die Leitlinie empfiehlt, die Therapie mit Ursodeoxycholsäure (UDCA) während der gesamten Schwangerschaft und auch in der Stillzeit in unveränderter Dosierung fortzusetzen. Es gibt keine Hinweise auf eine Teratogenität, und die Fortführung kann Krankheitsschübe verhindern.

Wann ist eine Lebertransplantation bei autoimmunen Lebererkrankungen indiziert?

Eine Vorstellung im Transplantationszentrum wird empfohlen bei dekompensierter Leberzirrhose, akutem Leberversagen oder therapierefraktären Verläufen. Bei der PSC sollte eine Evaluation laut Leitlinie auch bei rezidivierenden Cholangitiden oder dem Nachweis dysplastischer Gallengangsveränderungen erfolgen.