Adultes Still-Syndrom (AOSD): DGIM S2e-Leitlinie
Hintergrund
Die S2e-Leitlinie der DGIM (2023) behandelt die Diagnostik und Therapie des adulten Still-Syndroms (AOSD). Das AOSD ist eine seltene polygenetische autoinflammatorische Erkrankung. Sie manifestiert sich häufig im jungen Erwachsenenalter, kann aber auch nach dem 60. Lebensjahr erstmalig auftreten.
Die Pathophysiologie beruht auf einer unkontrollierten Autoinflammation mit Zytokindysregulation. Dies kann zu Ausprägungen an verschiedenen Organsystemen führen.
Die Erkrankung ist mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität der Betroffenen assoziiert. Schwerwiegende Komplikationen verschlechtern die Prognose zusätzlich.
Empfehlungen
Die Leitlinie formuliert folgende Kernaspekte zur Versorgung des adulten Still-Syndroms:
Diagnostik
Die Diagnosestellung basiert laut Leitlinie auf der Kombination typischer klinischer Symptome und laborchemischer Surrogatmarker. Differenzialdiagnostisch müssen andere entzündlich-rheumatische Erkrankungen, Tumore, hämatologische Neoplasien sowie Infektionserkrankungen ausgeschlossen werden.
Zu den klinischen Leitsymptomen zählen:
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Fieber (> 39 °C) und Exanthem
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Arthralgien oder Arthritiden (meist polyartikulär an Knie-, Sprung- oder Handgelenken)
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Halsschmerzen, Lymphadenopathie und Myalgien
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Splenomegalie, Hepatomegalie, Gewichtsverlust und Serositiden
Als laborchemische Marker werden erhöhte Entzündungsparameter (CRP) und deutlich erhöhte Serum-Ferritinwerte (≥ 5-facher oberer Normwert) genannt.
Therapie
Die Therapiestratifizierung sollte in Abhängigkeit der Krankheitsaktivität unter Berücksichtigung klinischer Symptome und Laborveränderungen erfolgen. Therapieentscheidungen sind nach dem Prinzip der partizipativen Entscheidungsfindung zu treffen.
Die Leitlinie ordnet die medikamentösen Therapieoptionen wie folgt ein:
| Medikamentenklasse | Wirkstoffe (Beispiele) | Rolle in der Therapie |
|---|---|---|
| NSAR | Keine spezifischen genannt | Vorübergehende symptomatische Therapie; als Monotherapie fast nie ausreichend |
| Systemische Glukokortikoide | Keine spezifischen genannt | Akuttherapie; frühzeitige Einsparung anstreben |
| Konventionelle Basistherapeutika | Methotrexat, Ciclosporin A | Glukokortikoidsparende Therapie |
| Biologische Basistherapeutika | Tocilizumab, Anakinra, Canakinumab | Eskalationstherapie; IL-1-Blocker auch ohne vorherige konventionelle Therapie möglich |
Nach Therapieversagen von Glukokortikoiden und konventionellen Basistherapeutika wird der Einsatz von Interleukin-1- oder Interleukin-6-Blockern empfohlen. Interleukin-1-Blocker (Anakinra, Canakinumab) können aufgrund ihres Zulassungsstatus auch ohne vorherige Behandlung mit konventionellen Basistherapeutika eingesetzt werden.
Flankierende Maßnahmen
Die medikamentöse Therapie kann durch Schmerztherapie, physikalisch-therapeutische und rehabilitative Maßnahmen ergänzt werden. Auch Funktionstraining und die Einbeziehung von Selbsthilfegruppen inklusive Selbstmanagementkursen werden als sinnvoll erachtet.
Kontraindikationen
Die Leitlinie warnt vor folgenden schwerwiegenden Komplikationen, die mit einer schlechten Prognose verbunden sind:
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Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS)
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Lungenbeteiligung
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Perimyokarditis
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AA-Amyloidose (insbesondere bei länger andauernder, aktiver Erkrankung)
Zudem wird darauf hingewiesen, die potenziellen unerwünschten Wirkungen einer längerfristigen Glukokortikoidtherapie zu berücksichtigen. Es wird empfohlen, frühzeitig glukokortikoidsparende Optionen zu erwägen.
💡Praxis-Tipp
Ein extrem hohes Serum-Ferritin (≥ 5-facher oberer Normwert) in Kombination mit Fieber und typischem Exanthem ist ein starker laborchemischer Hinweis auf ein adultes Still-Syndrom. Die Leitlinie betont zudem, dass NSAR zur reinen Symptomkontrolle zwar eingesetzt werden können, als Monotherapie jedoch fast nie ausreichend sind und eine systemische Glukokortikoidtherapie zur Akutbehandlung indiziert ist.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie sind deutlich erhöhte Entzündungsparameter (CRP) sowie extrem hohe Serum-Ferritinwerte charakteristisch. Ein Ferritinwert vom mindestens 5-fachen des oberen Normwerts gilt als wichtiger Surrogatmarker.
Die Leitlinie beschreibt zumeist polyartikuläre Arthralgien oder Arthritiden. Diese manifestieren sich besonders häufig an den Knie-, Sprung- oder Handgelenken.
Interleukin-1-Blocker wie Anakinra und Canakinumab können nach Therapieversagen von Glukokortikoiden und konventionellen Basistherapeutika eingesetzt werden. Aufgrund ihres Zulassungsstatus ist ein Einsatz laut Leitlinie jedoch auch ohne vorherige Behandlung mit konventionellen Basistherapeutika möglich.
Zu den potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen zählen das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS), Lungenbeteiligungen und die Perimyokarditis. Bei länger andauernder Krankheitsaktivität kann sich zudem eine AA-Amyloidose entwickeln.
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Quelle: DGIM Keyfacts: S2e-LL Adultes Still-Sydrom (AOSD) (DGIM, 2023). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.