Adultes Still-Syndrom (AOSD): Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die S2e-Leitlinie der DGIM (2023) behandelt die Diagnostik und Therapie des adulten Still-Syndroms (AOSD). Das AOSD ist eine seltene polygenetische autoinflammatorische Erkrankung. Sie manifestiert sich häufig im jungen Erwachsenenalter, kann aber auch nach dem 60. Lebensjahr erstmalig auftreten.
Die Pathophysiologie beruht auf einer unkontrollierten Autoinflammation mit Zytokindysregulation. Dies kann zu Ausprägungen an verschiedenen Organsystemen führen.
Die Erkrankung ist mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität der Betroffenen assoziiert. Schwerwiegende Komplikationen verschlechtern die Prognose zusätzlich.
💡Praxis-Tipp
Ein extrem hohes Serum-Ferritin (≥ 5-facher oberer Normwert) in Kombination mit Fieber und typischem Exanthem ist ein starker laborchemischer Hinweis auf ein adultes Still-Syndrom. Die Leitlinie betont zudem, dass NSAR zur reinen Symptomkontrolle zwar eingesetzt werden können, als Monotherapie jedoch fast nie ausreichend sind und eine systemische Glukokortikoidtherapie zur Akutbehandlung indiziert ist.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie sind deutlich erhöhte Entzündungsparameter (CRP) sowie extrem hohe Serum-Ferritinwerte charakteristisch. Ein Ferritinwert vom mindestens 5-fachen des oberen Normwerts gilt als wichtiger Surrogatmarker.
Die Leitlinie beschreibt zumeist polyartikuläre Arthralgien oder Arthritiden. Diese manifestieren sich besonders häufig an den Knie-, Sprung- oder Handgelenken.
Interleukin-1-Blocker wie Anakinra und Canakinumab können nach Therapieversagen von Glukokortikoiden und konventionellen Basistherapeutika eingesetzt werden. Aufgrund ihres Zulassungsstatus ist ein Einsatz laut Leitlinie jedoch auch ohne vorherige Behandlung mit konventionellen Basistherapeutika möglich.
Zu den potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen zählen das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS), Lungenbeteiligungen und die Perimyokarditis. Bei länger andauernder Krankheitsaktivität kann sich zudem eine AA-Amyloidose entwickeln.
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Quelle: DGIM Keyfacts: S2e-LL Adultes Still-Sydrom (AOSD) (DGIM, 2023). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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