Chronisch nicht bakterielle Osteomyelitis (CNO): Leitlinie
📋Auf einen Blick
- •Die CNO ist eine autoinflammatorische Erkrankung mit dem Leitsymptom Knochenschmerz, die meist im späten Kindes- und Jugendalter auftritt.
- •Die Diagnosestellung und Verlaufsbeurteilung erfolgt primär mittels kontrastmittelfreier Ganzkörper-MRT.
- •Eine Knochenbiopsie ist nicht regelhaft indiziert, sondern dient primär dem Ausschluss von Malignomen oder bakteriellen Infektionen.
- •Die Therapie erfolgt im Off-Label-Use, primär mit NSAR (z.B. Naproxen).
- •Bei strukturellen Wirbelsäulenschäden sind Bisphosphonate (Pamidronat) indiziert; Glukokortikoide werden hier nicht empfohlen.
Hintergrund
Die Chronisch nicht bakterielle Osteomyelitis (CNO), oft auch als Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) bezeichnet, ist eine autoinflammatorische Knochenerkrankung. Pathophysiologisch liegt ein Ungleichgewicht von pro- und anti-inflammatorischen Zytokinen vor (gesteigerte Expression von IL-1, IL-6 und TNF-alpha bei reduzierter IL-10-Expression). Die Erkrankung tritt vorwiegend im späteren Kindes- und Jugendalter auf.
Klinik und Symptomatik
Das führende Symptom der CNO ist der Knochenschmerz, oft begleitet von Schwellungen und Bewegungseinschränkungen.
- Prädilektionsstellen: Tibia, Femur (Meta- und Epiphysen), Becken, Clavicula, Wirbelsäule und Mandibula.
- Befallsmuster: Oft multifokal (60-90 % der Patienten) und symmetrisch.
- Extraskelettale Manifestationen: Arthritis (20-40 %), Hautbeteiligung (palmoplantare Pustulose, Akne conglobata), chronisch entzündliche Darmerkrankungen (bis zu 10 %).
Diagnostik
Die CNO ist primär eine Ausschlussdiagnose. Krankheitsspezifische Biomarker existieren nicht.
| Diagnostik-Säule | Maßnahmen und Befunde |
|---|---|
| Labor | Ausschlussdiagnostik: Diff-Blutbild, LDH, Harnsäure, CRP, BSG, AP, Calcium, Phosphat. Tuberkulose-Screening (IGRA/Tine-Test). Ggf. ANA und HLA-B27 zur Phänotypisierung. |
| Bildgebung | Ganzkörper-MRT (GK-MRT) ist der Goldstandard (STIR/TIRM-Sequenzen). Zeigt multifokale, symmetrische Knochenmarködeme. Skelettszintigraphie ist obsolet! |
| Biopsie | Nicht regelhaft indiziert. Dient dem Ausschluss von Malignomen oder Infektionen (besonders bei unifokalem oder atypischem Befall). |
Differentialdiagnosen
Vor der Diagnose einer CNO müssen zwingend ausgeschlossen werden:
- Bakterielle Osteomyelitis (inkl. Brodie-Abszess, Mykobakterien)
- Maligne Erkrankungen (Ewing-Sarkom, Osteosarkom, Leukämie, Neuroblastom)
- Langerhans-Zell-Histiozytose
- Primäre Knochenstoffwechselerkrankungen (z.B. Hypophosphatasie)
Therapie
Für die CNO gibt es aktuell keine zugelassenen Medikamente (Off-Label-Use). Das Therapieziel (klinische Beschwerdefreiheit vs. radiologische Remission) muss individuell festgelegt werden.
Stufenschema und Medikamente
| Wirkstoffgruppe | Medikament | Dosierung (Kinder) | Indikation & Bemerkung |
|---|---|---|---|
| NSAR | Naproxen | 10-15 mg/kg/d (in 2 ED) | 1. Wahl. Führt bei 40-70 % zur Besserung. Ggf. PPI-Schutz. |
| NSAR | Ibuprofen | 30 mg/kg/d (in 3 ED) | Alternative zu Naproxen. |
| Steroide | Prednisolon | 1-2 mg/kg/d (max. 60 mg/d) | Kurzzeitige Überbrückung (5-10 Tage). Nicht bei strukturellen Wirbelsäulenschäden! |
| csDMARDs | Methotrexat | 10-15 mg/m² KOF/Woche | Bei NSAR-Versagen. Folsäure-Gabe beachten. |
| bDMARDs | Etanercept / Adalimumab | Nach JIA-Zulassung | Bei NSAR-Versagen, hoher Inflammation, Arthritis, Haut-/Darmbeteiligung oder HLA-B27+ Axialbefall. |
| Bisphosphonate | Pamidronat (i.v.) | 1 mg/kg/ED | Indiziert bei strukturellen Wirbelsäulenschäden (Frakturen, Sinterungen) oder refraktären Verläufen. Vorab Zahnstatus erheben! |
Prognose
Die Prognose ist bei frühzeitiger Therapie günstig. Etwa 40 % der Kinder erreichen nach 1-5 Jahren eine klinische Remission. Der Verlauf ist jedoch oft chronisch-rezidivierend. Regelmäßige klinisch-rheumatologische Kontrollen (alle 3-6 Monate) sowie MRT-Verlaufskontrollen sind essenziell, um strukturelle Schäden (z.B. Kyphosen, Skoliosen, Wachstumsstörungen) zu vermeiden.
💡Praxis-Tipp
Verzichten Sie bei der Abklärung unklarer Knochenschmerzen auf die Skelettszintigraphie. Die Ganzkörper-MRT ist der Goldstandard ohne Strahlenbelastung. Denken Sie bei unifokalem Befall immer an eine Biopsie zum Malignom-Ausschluss.