Blasenekstrophie-Epispadie-Komplex (BEEK): Therapie
Hintergrund
Der Blasenekstrophie-Epispadie Komplex (BEEK) umfasst ein Spektrum seltener angeborener Fehlbildungen der unteren Bauchwand, der Harnblase, des Beckenringes und des äußeren Genitals. Die Ausprägungen reichen von der isolierten Epispadie als mildester Form bis hin zur Kloakenekstrophie.
Die geschätzte Geburtenprävalenz für die klassische Blasenekstrophie liegt bei etwa 1 zu 37.000. Männliche Neugeborene sind dabei deutlich häufiger betroffen als weibliche.
Die Ätiologie ist multifaktoriell, wobei genetische Faktoren wie Mikroduplikationen (22q11.2) und Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Eine perikonzeptionelle Folsäuresupplementierung wird zur Risikominimierung diskutiert.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt eindringlich vor der Verwendung von latexhaltigen Materialien bei der Untersuchung und Behandlung von BEEK-Betroffenen. Es wird empfohlen, vom ersten Lebenstag an eine strikte Expositionsprophylaxe durchzuführen, da diese Personengruppe ein extrem hohes Risiko für die Entwicklung einer Latexallergie aufweist.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie sollte der Primärverschluss der Blase nicht später als im neunten Lebensmonat durchgeführt werden. Der genaue Zeitpunkt hängt vom gewählten operativen Konzept des jeweiligen Behandlungszentrums ab.
Eine Osteotomie ist nicht in jedem Fall zwingend erforderlich. Die Leitlinie gibt an, dass die Indikation individuell bei einem rigiden Becken, einer weiten Symphysendiastase über 7 cm und jenseits des Neugeborenenalters gestellt werden kann.
Das Risiko für einen Uterusprolaps ist abhängig von der Symphysendiastase und tritt bei einem signifikanten Teil der Frauen auf. Es wird berichtet, dass Schwangerschaften und Geburten dieses Risiko weiter verstärken.
Es wird empfohlen, den Kindern für die intra- und postoperative Schmerztherapie eine Periduralkatheter-Versorgung (PDK) anzubieten. Zusätzlich wird die Gabe von systemischen Anticholinergika zur Entspannung des Blasenmuskels angeraten.
Die Leitlinie empfiehlt, die Nierenfunktion sowie den oberen Harntrakt mittels Sonographie bis zur dritten Lebensdekade jährlich zu kontrollieren. Bei stabilen Verhältnissen können die Untersuchungsintervalle anschließend prolongiert werden.
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Quelle: Epidemiologie, Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Blasenekstrophie-Epispadie Komplex (BEEK) (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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