Neurogene Blase bei Spina bifida: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Ein proaktives Management mit frühem intermittierendem Katheterismus (IK) und Antimuskarinika schützt die Nierenfunktion.
- •Die urologische Basisdiagnostik mittels (Video-)Urodynamik sollte in den ersten drei Lebensmonaten erfolgen.
- •Ein Detrusor-Leak-Point-Pressure (DLPP) >40 cm H2O geht mit einem hohen Risiko für Nierenschäden einher.
- •Oxybutynin ist das Mittel der Wahl zur initialen medikamentösen Therapie der Hochdruckblase.
- •Asymptomatische Bakteriurien unter IK erfordern primär keine antibiotische Therapie.
Hintergrund
Die Meningomyelozele (Spina bifida) ist die häufigste Form der spinalen Dysraphie. Nahezu 90 % der betroffenen Kinder entwickeln eine neurogene Blasenfunktionsstörung. Ohne adäquate Therapie kommt es bei bis zu 50 % der Patienten im Langzeitverlauf zu pathologischen Veränderungen des oberen Harntraktes und zur Niereninsuffizienz. Ein proaktives Vorgehen wird ausdrücklich empfohlen, um irreversible Schäden zu vermeiden.
Klassifikation und Risikoprofil
Die neurogene Detrusor- und Sphinkterdysfunktion wird in vier Typen unterteilt. Das Risiko für eine Nierenschädigung hängt maßgeblich vom Typ ab:
| Typ | Detrusor | Sphinkter | Inkontinenztyp | Risiko Nierenschaden |
|---|---|---|---|---|
| 1 | unteraktiv | unteraktiv | Belastungsinkontinenz | Gering (0) |
| 2 | unteraktiv | überaktiv | Überlaufinkontinenz | Mittel (++) |
| 3 | überaktiv | unteraktiv | Reflex-/Belastungsinkontinenz | Mittel (++) |
| 4 (DSD) | überaktiv | überaktiv | Reflex-/Überlaufinkontinenz | Hoch (+++) |
Hinweis: DSD = Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie.
Diagnostik und Monitoring
Eine frühzeitige und regelmäßige Diagnostik ist essenziell, da sich das Störungsmuster im Wachstum ändern kann (z.B. durch Tethered Cord).
Wichtige prognostische Parameter:
- Detrusor-Leak-Point-Pressure (DLPP): Ein Wert >40 cm H2O führt unbehandelt in bis zu 80 % zur Verschlechterung der Nierenfunktion.
- Blasencompliance: Werte <20 ml/cm H2O sind kritisch.
Untersuchungszeitpunkte (unkomplizierter Verlauf)
| Untersuchung | Neugeborene | 6 Wochen | 6 Monate | 9 Monate | 12 Monate |
|---|---|---|---|---|---|
| Urinstatus | Ja | Ja | Ja | Ja | Ja |
| Sonographie | Ja | Ja | Ja | Nein | Ja |
| Nierenwerte (Cystatin C) | Ja | Ja | Ja | Nein | Ja |
| Videourodynamik / MCU | Ja (in ersten 3 Monaten) | Optional | Optional | Nein | Nein |
Cystatin C ist dem Kreatinin zur Beurteilung der Nierenfunktion bei Spina bifida vorzuziehen, da es unabhängig von der oft reduzierten Muskelmasse ist.
Therapie der Hochdruckblase (Typ 3 und 4)
Das primäre Ziel ist die Senkung des Detrusordrucks auf <30-40 cm H2O zum Schutz der Nieren.
1. Medikamentöse Therapie (Antimuskarinika)
Antimuskarinika sind die initiale Therapie der Wahl zur Unterdrückung der Detrusorüberaktivität.
| Wirkstoff | Dosierung (Kinder) | Bemerkung |
|---|---|---|
| Oxybutynin | Oral: 0,1-0,3 mg/kg KG/d (in 3 Gaben) | Off-Label ab 1. Lebensjahr üblich. Intravesikale Gabe möglich. |
| Propiverin | 0,4-0,8 mg/kg KG (12-stdl.) | Für Kinder zugelassen. |
| Trospiumchlorid | bis zu 3 x 15 mg/d | Ab dem 12. Lebensjahr zugelassen. |
Bei Therapieversagen oder starken Nebenwirkungen ist die Off-Label-Injektion von Botulinum-A-Toxin (10-12 U/kg KG) in den Detrusor eine effektive Zweitlinientherapie.
2. Blasenentleerung (Intermittierender Katheterismus)
Der saubere intermittierende Katheterismus (IK) ist der Goldstandard.
- Beginn: Bei DSD frühestmöglich (in den ersten Lebensmonaten) durch die Eltern.
- Technik: Hygienischer (sauberer) IK ist im häuslichen Umfeld ausreichend. In der Klinik muss aseptisch katheterisiert werden.
- Material: Bei Neuralrohrdefekten müssen strikt latexfreie Materialien verwendet werden (hohes Allergierisiko).
3. Operative Therapie
Wenn konservative Maßnahmen versagen, kommen operative Verfahren zum Einsatz:
- Vesikostomie: Temporäre Lösung bei Säuglingen/Kleinkindern mit hohen Drücken, wenn IK nicht möglich ist.
- Blasenaugmentation: Mit Darmsegmenten zur Kapazitätserweiterung und Drucksenkung.
Management von Harnwegsinfektionen (HWI)
HWI bei neurogener Blase gelten per definitionem als kompliziert. Die Unterscheidung zwischen asymptomatischer Bakteriurie und symptomatischer HWI ist klinisch oft schwierig.
Diagnostische Keimzahlen (bei 1 pathogenen Keim):
- Mittelstrahlurin: >100.000/ml
- Katheterurin/Blasenpunktat: >10.000/ml
Therapieprinzipien:
- Asymptomatische Bakteriurie: (Prävalenz 20-70 % unter IK) bedarf keiner primären antibiotischen Therapie.
- Pyelonephritis: Bei Säuglingen <3 Monaten zwingend stationär und parenteral (z.B. Aminoglykosid + Ampicillin).
- Zystitis: Orale Therapie für mindestens 5 Tage (z.B. Trimethoprim, Nitrofurantoin, orale Cephalosporine).
- Prophylaxe: Eine generelle medikamentöse Dauerprophylaxe wird nicht empfohlen. Indiziert nur bei mehrfach rezidivierenden Pyelonephritiden oder hochgradigem Reflux.
💡Praxis-Tipp
Nutzen Sie zur Bestimmung der Nierenfunktion bei Kindern mit Spina bifida bevorzugt Cystatin C statt Kreatinin, da die oft stark reduzierte Muskelmasse der Patienten die Kreatininwerte verfälscht. Beginnen Sie bei Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie (DSD) bereits in den ersten Lebensmonaten mit dem intermittierenden Katheterismus.