Operative Therapie von Nebennierentumoren: AWMF-Leitlinie
📋Auf einen Blick
- •Hormonaktive Nebennierentumoren stellen unabhängig von der Größe eine Operationsindikation dar.
- •Primäre Tumoren ≤6 cm ohne Malignitätsverdacht sollen minimal-invasiv operiert werden.
- •Hormoninaktive Tumoren >6 cm erfordern wegen des Malignitätsrisikos eine offene Operation.
- •Beim Phäochromozytom ist präoperativ zwingend eine Alpha-1-Rezeptorenblockade durchzuführen.
- •Bei bilateralen Tumoren sollte ein adrenokortikaler Funktionserhalt (Erhalt von mind. 1/3 einer Nebenniere) angestrebt werden.
Hintergrund
Die operative Therapie von Nebennierentumoren erfordert eine differenzierte Indikationsstellung basierend auf der Hormonaktivität, der Tumorgröße und dem Malignitätsrisiko. Ziel ist die sichere Beseitigung der Erkrankung unter Abwägung operativer Risiken und der Vermeidung von Sekundärkomplikationen.
Allgemeine Operationsindikationen und Zugangswege
Die Wahl des Operationsverfahrens hängt maßgeblich von der Größe und der Hormonaktivität des Tumors ab. Hormonaktive Nebennierentumoren stellen in der Regel unabhängig von der Tumorgröße eine Operationsindikation dar.
| Tumoreigenschaft | Empfohlenes Vorgehen | Bemerkung |
|---|---|---|
| Primäre Tumoren ≤6 cm (ohne Malignitätsverdacht) | Minimal-invasiv | Laparoskopisch und retroperitoneoskopisch sind gleichwertig. |
| Hormoninaktive Tumoren >6 cm | Offene Operation | Exponentiell steigendes Malignitätsrisiko. |
| Hormoninaktive Tumoren 4-6 cm | Individuelle Entscheidung | Interdisziplinäre Abstimmung empfohlen. |
| Hormoninaktive Tumoren <4 cm | Keine Operation | Sofern keine Hinweise auf Malignität vorliegen. |
| Bilaterale Tumoren | Parenchymerhaltende Resektion | Erhalt von mind. 1/3 einer Nebenniere anstreben. |
Conn-Syndrom (Primärer Hyperaldosteronismus)
Beim primären Hyperaldosteronismus (PHA) muss präoperativ eine biochemische Sicherung und eine Seitenlokalisation erfolgen.
- Biochemische Sicherung: Bestimmung des Aldosteron-Renin-Quotienten (ARQ) und Bestätigungstests (z.B. Kochsalz-Belastungstest).
- Bildgebung: Schnittbildgebung mit Kontrast-CT oder MRT.
- Adrenales Venensampling (AVS): Bei unklarer Lokalisation in der Bildgebung zur funktionellen Lateralisierung empfohlen.
| Form des PHA | Therapieempfehlung |
|---|---|
| Unilaterale Form | Operation indiziert (minimal-invasiv). |
| Bilaterale Hyperplasie | Keine Operation (außer AVS zeigt funktionelle Lokalisation). |
Cushing-Syndrom und Androgen-produzierende Tumoren
Beim Hyperkortisolismus muss zwischen ACTH-abhängigen und ACTH-unabhängigen Formen unterschieden werden.
- Unilaterales Adenom / Karzinom: Adrenalektomie ist indiziert.
- ACTH-abhängiges Cushing-Syndrom: Bilaterale Adrenalektomie nur als Ultima Ratio, wenn kausale Therapien (z.B. Hypophysen-OP) versagen.
- Androgen-/Östrogen-produzierende Tumoren: Sollen immer operiert werden, da ein hohes Risiko für ein Nebennierenrindenkarzinom besteht.
Phäochromozytom und Paragangliom
Die Diagnostik und Vorbereitung bei Katecholamin-produzierenden Tumoren erfordert besondere Vorsicht.
| Maßnahme | Empfehlung |
|---|---|
| Labordiagnostik | Bestimmung der Metanephrine (plasmafreies Serum oder 24h-Sammelurin). |
| Bildgebung | CT-Abdomen (1. Wahl). MRT bei extra-adrenalen Tumoren, Schwangeren oder Kindern. |
| Präoperative Vorbereitung | Alpha-1-Rezeptorenblockade zwingend erforderlich bei symptomatischen Patienten. |
| Operation | Minimal-invasiv bei unilateralen Tumoren <6 cm. Offen bei Tumoren >6 cm oder Metastasen. |
Nebennierenrindenkarzinom (ACC) und Metastasen
Beim Nebennierenrindenkarzinom soll primär eine offene Adrenalektomie erfolgen. Eine radikale Primärtumorresektion ohne Kapseleröffnung mit lokoregionärer Lymphadenektomie wird empfohlen. Bei Tumoren <6 cm ohne Infiltration (ENSAT I+II) kann bei entsprechender Expertise minimal-invasiv operiert werden.
Asymptomatische Myelolipome und Nebennierenzysten stellen keine Operationsindikation dar.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei Verdacht auf ein Phäochromozytom niemals eine Operation ohne vorherige ausreichende Alpha-1-Rezeptorenblockade durch. Bei unklarer Seitenlokalisation eines Conn-Syndroms in der Bildgebung ist das adrenale Venensampling (AVS) entscheidend, um eine unnötige Adrenalektomie zu vermeiden.