Hormoninaktive Hypophysentumoren: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Hormoninaktive Hypophysentumoren machen 25-30 % aller Hypophysenadenome aus.
- •Der diagnostische Goldstandard ist das MRT der Sella (bevorzugt 3 Tesla).
- •Bei asymptomatischen Mikroadenomen (< 1 cm) wird primär eine Wait-and-Scan-Strategie empfohlen.
- •Absolute OP-Indikationen sind (drohende) Sehstörungen und ein signifikantes Tumorwachstum.
- •Postoperativ müssen die Elektrolyte (Natrium) bis zum 10. Tag zur Erkennung eines SIADH oder Diabetes insipidus kontrolliert werden.
Hintergrund
Klinisch hormoninaktive Hypophysentumoren stellen nach den Prolaktinomen den zweithäufigsten Tumortyp der Hypophyse dar (ca. 25-30 % aller Hypophysenadenome). Sie fallen häufig als Zufallsbefunde (Inzidentalome) auf. Jeder Patient sollte von einem interdisziplinären Team (Endokrinologie, Neurochirurgie, Neuroradiologie) betreut werden (Starker Konsens).
| Klassifikation | Größe | Bemerkung |
|---|---|---|
| Mikrotumor / Mikroadenom | < 1 cm | Oft asymptomatisch, geringes Risiko für Komplikationen |
| Makrotumor / Makroadenom | ≥ 1 cm | Höheres Risiko für lokale Kompression und Hypophyseninsuffizienz |
Diagnostik
Die Diagnostik zielt auf den Nachweis des Tumors, den Ausschluss einer Hormonaktivität und die Erkennung einer Hypophyseninsuffizienz ab.
Laborchemische Diagnostik
Eine basale Hormondiagnostik ist obligat (Starker Konsens). Bei Makroadenomen und großen Mikroadenomen (6-9 mm) muss zwingend auf eine Hypophyseninsuffizienz geprüft werden.
| Parameter | Indikation / Ziel |
|---|---|
| Prolaktin | Ausschluss Prolaktinom (Werte > 250 µg/l nahezu beweisend für Makroprolaktinom) |
| TSH, fT4, fT3 | Beurteilung der thyreotropen Achse |
| LH, FSH, Sexualhormone | Beurteilung der gonadotropen Achse (Männer: Gesamt-Testosteron, prämenopausale Frauen: Östradiol) |
| IGF-1 | Screening auf Akromegalie |
| 1 mg Dexamethason-Test | Ausschluss Morbus Cushing |
| Basales Cortisol (morgens) | Beurteilung der kortikotropen Achse (nur bei Makro- und großen Mikroadenomen) |
Bildgebung und Augenheilkunde
- MRT der Sella: Goldstandard zur bildgebenden Diagnostik (Starker Konsens). Empfohlen wird eine Feldstärke von idealerweise 3 Tesla mit dynamischen Kontrastmittel-Sequenzen.
- Augenärztliche Diagnostik: Obligat bei MRT-nachgewiesenem Kontakt des Tumors zur Sehbahn (Starker Konsens).
Therapie und OP-Indikationen
Die Therapieentscheidung richtet sich nach Tumorgröße, Wachstum und Symptomatik. Medikamentöse Therapien mit Dopaminagonisten sollten bei symptomlosen Tumoren in der Regel nicht durchgeführt werden (Starker Konsens).
| Strategie | Indikation | Empfehlungsgrad |
|---|---|---|
| Wait and Scan | Symptomlose Tumoren < 1 cm | soll |
| Wait and Scan | Symptomlose Tumoren ≥ 1 cm | kann |
| Operation | (Drohende) Beeinträchtigung des Sehvermögens | soll |
| Operation | Signifikantes Größenwachstum | sollte |
| Operation | Relevante Hypophyseninsuffizienz | kann |
Operatives Vorgehen
Die transsphenoidale Operation ist die Erstlinientherapie. Mikrochirurgische und endoskopische Verfahren sind als gleichwertig anzusehen (Starker Konsens). Bei hochgradigen oder rasch progredienten neuroophthalmologischen Defiziten (z.B. Hypophysenapoplex) muss eine notfallmäßige neurochirurgische Vorstellung erfolgen (Starker Konsens).
Perioperatives Management
Das postoperative Management erfordert eine engmaschige Überwachung von Hormon- und Elektrolythaushalt.
- Glukokortikoide: Bei Verdacht auf oder Vorliegen einer sekundären Nebenniereninsuffizienz muss eine adäquate Substitution (meist Hydrocortison) erfolgen (Starker Konsens).
- Schilddrüsenhormone: Vor Beginn einer L-Thyroxin-Substitution muss eine kortikotrope Insuffizienz ausgeschlossen werden, um eine Addison-Krise zu vermeiden (Starker Konsens).
- Elektrolytkontrolle: Zur Früherkennung eines Diabetes insipidus oder SIADH müssen bis mindestens zum 10. postoperativen Tag regelmäßig die Serum-Elektrolyte (Natrium) bestimmt werden (Starker Konsens).
Die erste reguläre MRT-Verlaufsbildgebung sollte erst nach 3-6 Monaten erfolgen (Starker Konsens).
Rezidiv- und Resttumoren
Bei Rest- oder Rezidivgewebe stehen "Wait and Scan", Re-Operation oder Strahlentherapie zur Verfügung (Starker Konsens).
- Strahlentherapie: Kann als Radiochirurgie (Einzeitbestrahlung) oder fraktionierte Strahlentherapie (bei Nähe zum optischen System) erfolgen.
- Chemotherapie: Bei aggressiven Tumoren mit dokumentiertem Wachstum und fehlenden OP-/Bestrahlungsoptionen sollte eine Monotherapie mit Temozolomid durchgeführt werden (Starker Konsens).
💡Praxis-Tipp
Bestimmen Sie postoperativ bis zum 10. Tag täglich das Serum-Natrium, da ein lebensbedrohliches SIADH oft erst verzögert nach der Operation auftritt. Schließen Sie zudem vor Beginn einer L-Thyroxin-Substitution bei Hypophyseninsuffizienz zwingend einen Cortisolmangel aus, um eine Addison-Krise zu vermeiden.