Kraniopharyngeom bei Kindern: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Das Kraniopharyngeom ist ein Fehlbildungstumor der Rathke-Tasche mit zweigipfliger Inzidenz (5-10 und 50-75 Jahre).
- •Der Funktionserhalt von Hypothalamus und Sehnerven hat chirurgisch Vorrang vor einer Radikalresektion.
- •Bei inkompletter Resektion (R1/R2) wird eine lokale Strahlentherapie oder ein abwartendes Vorgehen empfohlen.
- •Ein Diabetes insipidus neurohormonalis erfordert ein strenges perioperatives Flüssigkeitsmanagement (kein Durstversuch!).
- •Eine lebenslange endokrinologische Nachsorge zur Substitution von Hypophysenachsen ist obligat.
Hintergrund
Das Kraniopharyngeom ist ein Fehlbildungstumor, der von ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche ausgeht. Er wächst sellär und parasellär und weist morphologisch keine Malignitätszeichen auf. Die Inzidenz ist zweigipflig und betrifft vor allem Kinder (5-10 Jahre) sowie Erwachsene (50-75 Jahre). Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei etwa 80%.
Klassifikation
Man unterscheidet zwei histologische Haupttypen, die sich in Alter, Morphologie und Genetik unterscheiden:
| Merkmal | Adamantinomatöser Typ | Papillärer Typ |
|---|---|---|
| Alter | Vornehmlich Kindes- und Jugendalter | Vornehmlich Erwachsenenalter |
| Morphologie | Zysten ("Motoröl"-Inhalt), Verhornungen, Verkalkungen | Solides Wachstum, keine Verhornung, selten Verkalkungen |
| Genetik | WNT-Signalweg (CTNNB1-Mutation, beta-Catenin) | BRAF V600E-Mutation (81-95%) |
Leitsymptome
Die klinische Präsentation ergibt sich aus der anatomischen Lage und endokrinen Ausfällen:
- Kopfschmerzen und Hirndrucksymptomatik
- Sehstörungen und Gesichtsfeldausfälle
- Polyurie und Polydipsie (Diabetes insipidus)
- Wachstumsstörungen
- Hypothalamische Störungen (Adipositas in 25-50% der Fälle)
Diagnostik
Die Basisdiagnostik umfasst ein MRT des Schädels (T1 nativ und mit Kontrastmittel, T2).
Präoperative Zusatzdiagnostik:
- Ophthalmologisch: Fundoskopie, Visus, Gesichtsfeld.
- Endokrinologisch: Ausschluss von Ausfällen, die sofort substituiert werden müssen (Diabetes insipidus, Hypocortisolismus). CAVE: Ein Durstversuch ist beim Diabetes insipidus neurohormonalis kontraindiziert! Der Nachweis erfolgt über den DDAVP-Test.
- Tumormarker: Alpha-Fetoprotein, beta-HCG und PLAP (Ausschluss sezernierender Keimzelltumor).
Therapie
Die Therapieentscheidung obliegt einem multidisziplinären Team.
Chirurgische Therapie
Der Versuch einer makroskopisch kompletten Resektion (R0) ist die Therapie der 1. Wahl. Der Erhalt der Hypothalamusfunktion und der Sehnerven hat jedoch Vorrang vor chirurgischer Radikalität. Bei Infiltration des Hypothalamus sollte primär eine subtotale Resektion angestrebt werden.
Strahlentherapie
- Nach R0-Resektion: Abwartendes Verhalten.
- Nach R1/R2-Resektion: Lokale Bestrahlung (50,4 - 54 Gy) oder abwartendes Verhalten mit Bestrahlung bei Progredienz.
- Kinder < 6 Jahre: Strahlentherapie nur in Ausnahmefällen, primär Nachbeobachtung bei inkompletter Resektion.
Medikamentöse Therapie und Substitution
| Indikation | Therapie / Wirkstoff | Bemerkung |
|---|---|---|
| Hirnödem/Addison-Prophylaxe | Dexamethason | Perioperativ (ca. 8 mg/m² KO/d) plus Magenschutz |
| Diabetes insipidus | DDAVP (Desmopressin) | Perioperativ i.v., postoperativ nasal oder oral. Strenge Flüssigkeitsbilanzierung! |
| Hypocortisolismus | Hydrocortison | Erhaltungsdosis 10-20 mg/m² KO/d. In Stresssituationen Dosis verdreifachen! |
| Hypothyreose | Levothyroxin | 1-2 µg/kg KG/Tag morgens nüchtern |
| Wachstumshormonmangel | Rekombinantes Wachstumshormon | s.c. Injektion, IGF-1-titriert |
| Hypogonadismus | Sexualsteroide / LHRH | Alters- und zielabhängig (Pubertät, Fertilität) |
Nachsorge
Eine lebenslange, multidisziplinäre Nachsorge ist erforderlich. Diese umfasst regelmäßige MRT-Kontrollen (anfangs alle 3-6 Monate, später jährlich), augenärztliche Untersuchungen sowie eine engmaschige endokrinologische Überwachung. Ein besonderer Fokus liegt auf der Rehabilitation, der Behandlung der hypothalamischen Adipositas und der schulischen Reintegration.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie bei Verdacht auf Diabetes insipidus neurohormonalis niemals einen Durstversuch durch – nutzen Sie stattdessen den DDAVP-Test. Weisen Sie Patienten mit Hypocortisolismus zwingend auf die Notwendigkeit der Dosisanpassung (Verdreifachung) in Stresssituationen hin.