Hodgkin-Lymphom: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die Diagnose erfordert die komplette Lymphknotenexstirpation; eine Feinnadelbiopsie ist obsolet.
- •Das FDG-PET-CT ist der Goldstandard für das initiale Staging und die Therapiebeurteilung.
- •Auf eine Knochenmarkstanzbiopsie kann dank der hohen Treffsicherheit des PET-CTs verzichtet werden.
- •Die Therapie erfolgt risikoadaptiert mittels Chemotherapie und ggf. niedrig dosierter Bestrahlung.
- •Spätfolgen wie Sekundärmalignome und Kardiotoxizität erfordern eine strukturierte, langfristige Nachsorge.
Hintergrund
Das Hodgkin-Lymphom (HL) ist ein vorwiegend das lymphatische Gewebe betreffender, pauzizellulärer Tumor. Histologisch ist es durch den Nachweis von einkernigen Hodgkin-Zellen und/oder mehrkernigen Reed-Sternberg-Zellen in einem entzündlichen Begleitinfiltrat charakterisiert. Die Tumorzellen machen dabei nur etwa 1 % der Gesamtzellen aus.
Es gibt zwei Altersgipfel: zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr sowie jenseits des 70. Lebensjahres. Eine Assoziation mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) sowie mit Immundefektsyndromen ist bekannt.
Klassifikation
Nach der WHO-Klassifikation wird grundlegend zwischen dem klassischen Hodgkin-Lymphom (cHL) und dem nodulär Lymphozyten-prädominanten Hodgkin-Lymphom (NLPHL) unterschieden.
| Typ | Anteil | Immunphänotyp | Bemerkung |
|---|---|---|---|
| Klassisches HL (cHL) | ca. 90 % | CD30+, oft CD15+ | Unterteilung in 4 Subtypen (Nodulär sklerosierend, Mischtyp, Lymphozytenreich, Lymphozytenarm) |
| NLPHL | ca. 10 % | CD20+, oft CD79a+ | Eigene Entität maligner B-Zell-Neoplasien; erfordert separate, mildere Therapieprotokolle |
Stadieneinteilung
Die Ausbreitung wird nach der modifizierten Ann-Arbor-Klassifikation eingeteilt:
| Stadium | Definition |
|---|---|
| I | Befall einer einzelnen Lymphknotenregion oder lokalisierter Befall eines extralymphatischen Organs (IE) |
| II | Befall von 2 oder mehr Lymphknotenregionen auf der gleichen Zwerchfellseite |
| III | Befall von Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells |
| IV | Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe |
Zusätzlich erfolgt die Einteilung in A- und B-Kategorien:
- A: Fehlen von Allgemeinsymptomen
- B: Vorliegen von B-Symptomatik (Gewichtsverlust >10 % in 6 Monaten, Fieber >38°C, starker Nachtschweiß)
Leitsymptome
In ca. 90 % der Fälle manifestiert sich das HL durch schmerzlose, chronisch progrediente Lymphknotenschwellungen (meist zervikal und mediastinal). Bei großen Mediastinaltumoren können Husten, Luftnot oder eine obere Einflussstauung auftreten. Etwa ein Drittel der Patienten zeigt eine B-Symptomatik.
Diagnostik
Die initiale Diagnostik zielt auf eine exakte histologische Sicherung und ein präzises Staging ab.
- Histologie: Extirpation eines repräsentativen, kompletten Lymphknotens. Eine Feinnadelbiopsie ist obsolet (Gefahr des "sampling errors").
- Bildgebung: Das FDG-PET-CT (oder PET-MRT) ist der wesentliche Bestandteil der initialen Stagingdiagnostik und der Responsebeurteilung.
- Knochenmarkbiopsie: Auf eine Knochenmarkstanzbiopsie kann aufgrund der hohen Treffsicherheit des FDG-PET verzichtet werden.
- Labor: Blutbild, BSG, Leber-/Nierenwerte, LDH, Serologie (EBV, CMV, HIV, Hepatitis).
- Fertilitätserhalt: Einleitung von Maßnahmen (Kryokonservierung) vor Chemotherapiebeginn.
Therapie
Die Behandlung erfolgt risikoadaptiert in Therapieoptimierungsstudien. Ziel ist eine hohe Heilungsrate bei gleichzeitiger Minimierung von Spätfolgen.
| Modalität | Strategie | Bemerkung |
|---|---|---|
| Chemotherapie | Risikoadaptierte Zyklenanzahl | Verzicht auf procarbazin-haltige Regime (z. B. Ersatz durch Dacarbazin) zur Reduktion der Gonadotoxizität |
| Strahlentherapie | PET-gesteuerte Indikation | Nur bei unzureichendem Ansprechen (PET-positiv nach Chemo); Bestrahlung als "involved field" oder "involved node" |
| NLPHL-Therapie | Reduzierte Intensität | Bei Stadium IA oft Resektion ausreichend; sonst milde Chemo (z. B. CVP) |
Nachsorge und Spätfolgen
Aufgrund der exzellenten Prognose (Überlebensraten >90 %) ist das Management von Spätfolgen essenziell. Zu den wichtigsten Risiken zählen:
- Sekundärmalignome: Mammakarzinome (Screening ab 25. Lebensjahr nach Thoraxbestrahlung), Schilddrüsenkarzinome, solide Tumoren.
- Kardiotoxizität: Nach Anthrazyklin-Gabe oder Mediastinalbestrahlung (EKG/Echo alle 2-3 Jahre).
- Endokrinologie: Schilddrüsenfunktionsstörungen, Infertilität.
- Fatigue: Lang anhaltendes Erschöpfungssyndrom.
💡Praxis-Tipp
Führen Sie zur histologischen Sicherung immer eine komplette Lymphknotenexstirpation durch. Eine Feinnadelaspiration ist aufgrund der geringen Anzahl an Tumorzellen (pauzizellulär) obsolet und führt häufig zu falschen Ergebnissen.