Hodgkin Lymphom: Leitlinie zu Diagnostik & Therapie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Die histologische Sicherung soll an einem kompletten Lymphknoten erfolgen, eine Feinnadelaspiration reicht nicht aus.
- •Eine PET/CT wird für das initiale Staging und die Bestrahlungsplanung stark empfohlen.
- •Bei einem unauffälligen PET/CT-Befund kann auf eine Knochenmarkbiopsie verzichtet werden.
- •In frühen Stadien ist die kombinierte Chemo-Strahlentherapie (2 Zyklen ABVD + 20 Gy Involved-Site-Radiotherapie) der Standard.
- •Vor Therapiebeginn müssen fertilitätserhaltende Maßnahmen und psychoonkologische Betreuung angeboten werden.
Hintergrund
Das Hodgkin Lymphom präsentiert sich häufig durch schmerzlose Lymphknotenschwellungen und unspezifische Allgemeinsymptome. Die aktuelle AWMF-Leitlinie definiert klare Standards für die Diagnostik, Stadieneinteilung und primäre Therapie bei erwachsenen Patienten.
Typische Symptome
- Schmerzlose Lymphknotenschwellungen: Meist derb und gummiartig, häufig zervikal (70 %), axillär (30 %) oder inguinal (10 %).
- B-Symptomatik (ca. 40 % der Fälle):
- Unerklärliches Fieber > 38 °C
- Starker Nachtschweiß (Wechsel der Nachtwäsche nötig)
- Gewichtsverlust > 10 % des Körpergewichts in 6 Monaten
- Alkoholschmerz: Selten, aber charakteristisch nach Alkoholgenuss.
Jede ungeklärte Lymphknotenschwellung (> 1,5 cm), die länger als vier Wochen persistiert oder progredient ist, soll durch Biopsie abgeklärt werden (Starker Konsens).
Diagnostik
Die Diagnostik soll innerhalb von 4 Wochen (angestrebt 2 Wochen) abgeschlossen sein.
Histologische Sicherung
- Die Diagnose soll an der Biopsie eines ganzen Lymphknotens oder primär befallenen Organs gestellt werden.
- Eine alleinige Feinnadelaspiration (Zytologie) soll nicht durchgeführt werden.
- Die Beurteilung durch einen Referenzpathologen wird stark empfohlen.
Apparative und laborchemische Untersuchungen
| Untersuchung | Bemerkung |
|---|---|
| Labor | BSG, Blutbild, Leber-/Nierenwerte, AP, LDH, HIV/Hepatitis-Serologie, ß-HCG bei Frauen |
| Bildgebung | Röntgen-Thorax, CT (Hals, Thorax, Abdomen mit Kontrastmittel), PET/CT |
| Toxizitäts-Baseline | EKG, Echokardiographie, Lungenfunktion, TSH, Gonadenfunktion |
Kernaussage zur Knochenmarkbiopsie: Bei unauffälligem Knochenmark in der PET/CT soll auf eine Knochenmarkbiopsie verzichtet werden (Empfehlungsgrad A).
Stadieneinteilung
Die Klassifikation erfolgt nach der Cotswold-modifizierten Ann-Arbor-Klassifikation.
| Stadium | Definition |
|---|---|
| Stadium I | Befall einer Lymphknotenregion oder ein lokalisierter extralymphatischer Befall |
| Stadium II | Befall von ≥ 2 Lymphknotenregionen auf derselben Zwerchfellseite |
| Stadium III | Befall von Lymphknotenregionen/Organen auf beiden Seiten des Zwerchfells |
| Stadium IV | Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe |
| Zusatz A/B | A = Keine B-Symptome, B = B-Symptome vorhanden |
Risikofaktoren
Zusätzlich werden Risikofaktoren zur Therapieentscheidung herangezogen:
- Großer Mediastinaltumor (≥ 1/3 des Thorax-Querdurchmessers)
- Extranodalbefall
- Hohe BSG (≥ 50 mm/h ohne B-Symptome, ≥ 30 mm/h mit B-Symptomen)
- Befall von ≥ 3 Lymphknotenarealen
Stellenwert der PET/CT
Die PET/CT soll im Rahmen des initialen Stagings durchgeführt werden (Empfehlungsgrad A). Sie ist dem alleinigen CT in der Detektion nodaler und extranodaler Befälle überlegen und sollte zur Bestrahlungsplanung verwendet werden (Empfehlungsgrad B).
Therapie früher Stadien
Für Patienten in frühen Stadien (Stadium I/II ohne Risikofaktoren) ist die kombinierte Chemo-Strahlentherapie der Standard (Empfehlungsgrad A). Eine alleinige Strahlentherapie soll nicht durchgeführt werden (Empfehlungsgrad A) (Ausnahme: NLPHL Stadium IA).
Therapieschema
| Therapiephase | Schema/Dosis | Empfehlungsgrad |
|---|---|---|
| Chemotherapie | 2 Zyklen ABVD (Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin) | A |
| Strahlentherapie | 20 Gy als Involved-Site (IS)-Strahlentherapie | A |
Supportive Maßnahmen
- Fertilitätserhalt: Vor Therapiebeginn soll bei Kinderwunsch auf fertilitätserhaltende Maßnahmen hingewiesen werden.
- Psychoonkologie: Jedem Patienten soll orts- und zeitnah ein psychoonkologisches Gespräch angeboten werden.
💡Praxis-Tipp
Verzichten Sie bei einem unauffälligen PET/CT-Befund auf die routinemäßige Knochenmarkbiopsie. Klären Sie zudem junge Patienten unbedingt vor dem ersten Therapiezyklus über fertilitätserhaltende Maßnahmen auf.