Nephroblastom (Wilms-Tumor): Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Das Nephroblastom ist der häufigste Nierentumor bei Kindern (Altersgipfel 1.–4. Lebensjahr).
- •Leitsymptom ist eine schmerzlose Tumorschwellung im Abdomen.
- •Bei eindeutiger Bildgebung ist für Kinder zwischen 6 Monaten und 16 Jahren keine primäre Tumorbiopsie indiziert.
- •Die Standardtherapie umfasst eine 4- bis 6-wöchige präoperative Chemotherapie gefolgt von einer Tumornephrektomie.
- •Die Prognose ist mit einer Heilungsrate von ca. 90 % insgesamt sehr gut.
Hintergrund
Das Nephroblastom (Wilms-Tumor) ist der häufigste Nierentumor bei Kindern und Jugendlichen mit einer Inzidenz von 1:100.000. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen dem ersten und vierten Lebensjahr, wobei das weibliche Geschlecht überwiegt. Es besteht eine Assoziation mit Fehlbildungen wie Aniridie, Hemihypertrophie und urogenitalen Anomalien.
Das Hauptsymptom ist eine schmerzlose Tumorschwellung. Seltener treten Schmerzen, Hämaturie oder Hypertonus auf. Etwa 10 % der Kinder sind völlig symptomlos (Zufallsbefund bei Vorsorgeuntersuchungen).
Klassifikation und Stadieneinteilung
Die Stadieneinteilung erfolgt nach der SIOP-Klassifikation:
| Stadium | Beschreibung |
|---|---|
| I | Tumor auf die Niere beschränkt, Kapsel intakt, vollständig entfernbar |
| II | Tumor überschreitet Kapsel, vollständig entfernbar, keine Lymphknotenmetastasen |
| III | Unvollständige Tumorentfernung, keine hämatogenen Metastasen, Befall regionaler Lymphknoten |
| IV | Fernmetastasen (insb. Lunge, Leber, Knochen, Gehirn) |
| V | Bilaterales Nephroblastom |
Zusätzlich erfolgt eine Risikostratifizierung anhand der histologischen Differenzierung in niedrige, intermediäre und hohe Malignität (Stockholm Klassifikation).
Diagnostik
Spezifische Tumormarker existieren nicht. Eine Bestimmung des WT1-Keimbahnstatus wird empfohlen. Zur Abgrenzung vom Neuroblastom können im Einzelfall Katecholaminmetaboliten im Serum und Urin bestimmt werden.
Bildgebung
- Sonografie: Primäre Detektion (abdominell) inkl. Dopplersonografie der V. renalis und V. cava inferior zum Thrombus-Ausschluss.
- MRT (obligat): Abdominelle MRT mit i.v.-Kontrastmittel zur genauen Ausdehnungsbestimmung und Volumetrie (Ellipsoidformel).
- CT (obligat): Thorakale CT in Nativ-Technik zum Ausschluss von Lungenmetastasen.
- Röntgen: Thorax in ap/pa-Strahlengang.
Wichtiger Grundsatz zur Biopsie: Eine primäre Tumorbiopsie ist bei eindeutiger bildgebender Diagnose bei Kindern über 6 Monaten und unter 16 Jahren nicht indiziert. Die histopathologische Diagnose wird erst nach der präoperativen Chemotherapie am Resektat gestellt.
Therapie
Die Behandlung sollte zwingend in kinderonkologischen Zentren erfolgen und kombiniert Chemotherapie, Chirurgie und Strahlentherapie.
Chemotherapie
Im Rahmen der SIOP/GPOH-Protokolle erfolgt standardmäßig eine 4- bis 6-wöchige präoperative Chemotherapie (bei Kindern von 6 Monaten bis 16 Jahren). Dies erhöht die Rate an Stadium-I-Tumoren postoperativ und senkt das Risiko einer Tumorruptur.
| Medikamente | Indikation / Bemerkung |
|---|---|
| Actinomycin-D + Vincristin | Basistherapie (effektivste Medikamente) |
| + Anthracycline | Bei metastasiertem Stadium oder hochmalignem Tumor |
| Carboplatin, Etoposid, Cyclophosphamid, Ifosfamid | Nur in Studien bei hochmalignem Tumor oder Stadium IV ohne komplette Remission |
Hinweis: Bei Kindern <12 kg wird die Dosis auf 2/3 reduziert, bei Säuglingen <6 Monaten auf 50 %.
Chirurgische Therapie
Standard bei einseitigem Nephroblastom ist die Tumornephrektomie nach präoperativer Chemotherapie. Bei bilateralem Befall (Stadium V) stehen nierenerhaltende Operationen im Vordergrund.
Strahlentherapie
Die Indikation richtet sich nach Histologie und lokalem Stadium:
- Intermediäre Malignität: ab lokalem Stadium III
- Hohe Malignität: ab lokalem Stadium II
- Tumorruptur: Bestrahlung des gesamten Abdomens (abdominelles Bad)
Die lokale Dosis an der Flanke beträgt 14,4–25,2 Gy. Bei makroskopischen Residuen erfolgt ein Boost von 10,8 Gy.
Prognose
Die Prognose ist unter studienkonformer Therapie sehr gut. Ohne Berücksichtigung spezifischer Faktoren werden ca. 90 % der Patienten langfristig geheilt.
| Stadium / Histologie | Event-free survival (EFS) |
|---|---|
| Stadium I | 90 % (nach 5 Jahren) |
| Stadium II | 85 % (nach 5 Jahren) |
| Stadium III | 80 % (nach 5 Jahren) |
| Niedrige Malignität | 95 % (nach 3 Jahren) |
| Intermediäre Malignität | 89 % (nach 3 Jahren) |
| Diffuse Anaplasie | 48 % (nach 3 Jahren) |
Nachsorge
Die meisten Rezidive treten in den ersten zwei Jahren auf. In dieser Zeit sind engmaschige abdominelle Sonografien und Röntgen-Thorax-Untersuchungen (2-4x pro Jahr) notwendig. Zudem ist eine langfristige nephrologische Nachsorge (Nierenfunktion, Blutdruck) essenziell.
💡Praxis-Tipp
Verzichten Sie bei Kindern zwischen 6 Monaten und 16 Jahren mit eindeutigem bildgebendem Befund auf eine primäre Tumorbiopsie. Die Diagnose wird nach der präoperativen Chemotherapie am Resektat gesichert.