Extrakranielle Keimzelltumoren: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Extrakranielle Keimzelltumoren entstehen aus totipotenten, primordialen Keimzellen und manifestieren sich häufig in der Mittellinie des Körpers, wie dem Mediastinum oder dem Steißbein. Sie betreffen sowohl Kinder als auch Jugendliche und junge Erwachsene.
Die Erkrankung zeigt zwei typische Altersgipfel in der Neonatalzeit und in der Pubertät. Im Säuglings- und Kleinkindalter dominieren benigne Teratome und Dottersacktumoren, während ab der Pubertät maligne seminomatöse und nicht-seminomatöse Formen in den Vordergrund treten.
Die Prognose hat sich durch die Einführung platinbasierter Chemotherapien deutlich verbessert und liegt bei über 90 Prozent. Aktuelle Therapiekonzepte fokussieren sich daher zunehmend auf die Reduktion von therapiebedingten Spätfolgen.
| Altersgruppe | Lokalisation | Histologischer Subtyp |
|---|---|---|
| Neugeborene / Kleinkind | Extragonadal (Steißbein, Vagina, Mediastinum) | Teratome und Dottersacktumoren |
| Neugeborene / Kleinkind | Hoden | Teratom und Dottersacktumoren |
| Jugendliche | Extragonadal | Selten, alle Subtypen |
| Jugendliche | Hoden | Seminom und Nicht-Seminom |
| Jugendliche | Ovar | Dysgerminom und Nicht-Dysgerminom |
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist darauf hin, dass erhöhte Alpha-Fetoprotein (AFP)-Werte bei Kindern bis zum zweiten Lebensjahr physiologisch sein können. Es wird daher betont, altersabhängige Normwerte zu berücksichtigen und serielle Messungen durchzuführen, um Fehlinterpretationen zu vermeiden. Zudem wird vor einem transkrotalen Zugang bei Hodentumoren gewarnt, da dieser das Risiko einer Tumorzellverschleppung birgt.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie haben sich Alpha-Fetoprotein (AFP) und humanes Choriongonadotropin (HCG) als Biomarker etabliert. Die diagnostische Wertigkeit hängt dabei stark vom histologischen Subtyp des Tumors ab.
Es wird empfohlen, den Tumor immer komplett zusammen mit dem Steißbein zu resezieren. Dieses Vorgehen senkt laut Leitlinie das Risiko für ein lokales Rezidiv signifikant.
Eine platinbasierte Kombinationschemotherapie wird bei organüberschreitenden Tumoren empfohlen. Bei lokalisierten und komplett entfernten Tumoren ist laut Leitlinie oft eine abwartende Strategie ausreichend.
Die Leitlinie empfiehlt die regelmäßige Kontrolle der Nieren- und Hörfunktion. Dies ist auf die potenziell nephro- und ototoxischen Nebenwirkungen der eingesetzten Platinderivate zurückzuführen.
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Quelle: Extrakranielle Keimzelltumoren (AWMF, 2025). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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