Extrakranielle Keimzelltumoren: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Keimzelltumoren weisen zwei Altersgipfel auf: in der Neonatalzeit/im Kleinkindalter sowie mit Beginn der Pubertät.
- •Die wichtigsten Tumormarker sind alpha-Fetoprotein (AFP) und humanes Choriongonadotropin (HCG).
- •Die chirurgische Resektion ist prognostisch entscheidend; bei Steißbeintumoren muss das Steißbein zwingend mitreseziert werden.
- •Bei lokalisierten, komplett entfernten Tumoren ist oft eine Watch-and-Wait-Strategie möglich.
- •Die systemische Therapie basiert auf einer platinhaltigen Kombinationschemotherapie.
Hintergrund
Extrakranielle Keimzelltumoren entstehen aus totipotenten, primordialen Keimzellen (Urkeimzellen) und nicht durch die Entartung reifer Gameten. Sie manifestieren sich in den Gonaden (Hoden/Ovar) oder extragonadal in der Mittellinie (z.B. Mediastinum, Steißbein). Man unterscheidet Tumoren bei Kindern (Typ I) und bei Jugendlichen/jungen Erwachsenen (Typ II).
Histologisch umfassen sie benigne Formen (reife Teratome) und maligne Formen (Dottersacktumor, Chorionkarzinom, embryonales Karzinom, Seminom/Dysgerminom). Mischformen sind häufig.
Alters- und Lokalisationstypen
Keimzelltumoren zeigen eine charakteristische Altersverteilung mit zwei Gipfeln (Neonatalzeit und Pubertät):
| Lokalisation | Neugeborene / Kleinkinder | Jugendliche |
|---|---|---|
| Extragonadal | Teratome, Dottersacktumoren (Steißbein, Vagina, Mediastinum) | Selten, alle Subtypen (meist Mediastinum) |
| Hoden | Teratom und Dottersacktumoren | Seminom und Nicht-Seminom (± Teratom) |
| Ovar | Sehr selten, alle Subtypen | Dysgerminom und Nicht-Dysgerminom (± Teratom) |
Leitsymptome
Die Symptomatik hängt maßgeblich von der Lokalisation ab:
- Hoden: Schmerzlose skrotale Schwellung.
- Ovar: Starke Unterbauchschmerzen (oft Differentialdiagnose Appendizitis), Bauchumfangszunahme.
- Mediastinum: Obere Einflussstauung, Kompression der Luftwege.
- Steißbein: Pränatal auffällig (Herz-Kreislaufbelastung, Blutungen). Bei Kleinkindern Schwellung, Gangbildveränderungen, Miktions-/Defäkationsstörungen.
Diagnostik
Labordiagnostik (Tumormarker)
| Tumormarker | Assoziation | Bemerkung |
|---|---|---|
| AFP | Dottersacktumoren | Altersabhängige Normwerte beachten (bis 2. Lebensjahr physiologisch erhöht). |
| HCG | Chorionkarzinome, embryonales Karzinom | Bei Neugeborenen in den ersten Lebenstagen nicht sinnvoll (maternales HCG). |
| SALL4 | Genereller Marker | Immunhistochemischer Nachweis. |
Apparative Diagnostik
- Sonographie: Obligat bei Verdacht auf Keimzelltumoren.
- MRT: Abdomen/Becken zur Erfassung der Tumorausdehnung und Lymphknoten. MRT Schädel bei mediastinalen Tumoren, Chorionkarzinom oder testikulären Tumoren mit Metastasen.
- CT: Lunge zum Ausschluss von Fernmetastasen (bei Kindern in Low-Dose-Technik oder MRT bevorzugen).
Chirurgische Therapie
Die Resektion ist der primäre Schritt bei lokal begrenzten Tumoren.
Hodentumoren
- Zugang immer inguinal. Ein transskrotaler Zugang ist wegen Tumorzellverschleppung kontraindiziert.
- Standard: Komplette Resektion (Hoden, Nebenhoden, Samenstrang).
- Ausnahme: Organerhaltendes Vorgehen (Tumorenukleation) nur bei präpubertären Jungen mit Teratomen ohne Tumormarkererhöhung und eindeutiger Bildgebung.
Ovarielle Keimzelltumoren
- Maligne Tumoren: Fertilitätserhaltende Chirurgie ist Standard. Zugang über mediane Laparotomie. Tumor in toto entfernen (Bergebeutel), Omentektomie. Keine Zystektomie!
- Benigne Tumoren (reife Teratome): Ovar-erhaltende Operation (Zystektomie/Enukleation) aufgrund möglicher metachroner Erkrankung der Gegenseite.
Extragonadale Tumoren
- Steißbeintumoren: Das Steißbein muss immer komplett mitreseziert werden, um das Rezidivrisiko zu senken.
- Mediastinal: Vor Resektion MR-Angiographie zur Prüfung der Lagebeziehung zu großen Gefäßen.
Systemische Therapie und Nachsorge
Die Indikation zur Chemotherapie richtet sich nach Lokalisation, Stadium und Resektionsstatus.
- Watch & Wait: Bei lokalisierten, komplett entfernten Tumoren (z.B. Hodentumor Stadium T1-4, N0, M0) ist keine Chemotherapie nötig.
- Chemotherapie: Standard ist eine platinbasierte Kombinationschemotherapie (meist Cisplatin, Etoposid, Ifosfamid). Carboplatin wird als weniger toxische Alternative in Studien (MAKEI V) geprüft.
- Strahlentherapie: Keimzelltumoren sind strahlensensibel, jedoch wird bei Kindern zum Erhalt von Wachstum und Fertilität die Chemotherapie bevorzugt.
In der Nachsorge sind neben Tumormarkern und Bildgebung auch die Nieren- und Hörfunktion (Ototoxizität der Platinderivate) regelmäßig zu kontrollieren.
💡Praxis-Tipp
Wählen Sie bei Verdacht auf einen Hodentumor niemals einen transskrotalen Zugang (Gefahr der Tumorzellverschleppung). Bei Steißbeinteratomen muss das Os coccygis zwingend mitreseziert werden, um Lokalrezidive zu vermeiden.