Augenmotilitätsstörungen & Nystagmus: Leitlinie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Downbeat- und Upbeat-Nystagmus können im individuellen Heilversuch mit Fampridin (retardiertes 4-Aminopyridin) behandelt werden.
- •Die klinische Untersuchung muss Fixation, Blickrichtungsverhalten, vestibulookulären Reflex (VOR) und Sakkaden umfassen.
- •Blickmotorische Störungen helfen bei der Differenzialdiagnose von Parkinson-Syndromen (z.B. PSP vs. MSA).
- •Ocular Flutter und Opsoklonus sind häufig paraneoplastisch bedingt und erfordern primär die Behandlung der Grunderkrankung.
Hintergrund
Augenbewegungsstörungen und unwillkürliche Augenbewegungen (wie Nystagmus) sind klinisch hochrelevant, da sie eine genaue topographisch-anatomische Lokalisation im Nervensystem ermöglichen. Leitsymptome sind Verschwommensehen, Oszillopsien (Bildwackeln), Doppelbilder, Schwindel und Gangunsicherheit. Ab einer gewissen Ausprägung können sie die Fahreignung beeinflussen.
Klinische Diagnostik
Die systematische klinische Untersuchung der Blickmotorik ist essenziell und umfasst:
- Mon- und binokuläre Fixation (geradeaus und exzentrisch)
- Blickrichtungsabhängige Fixationsinstabilitäten
- Vestibulookulärer Reflex (VOR) und dessen visuelle Suppression
- Sakkaden (Latenz, Geschwindigkeit, Metrik)
- Langsame Blickfolgebewegungen
- Vergenzbewegungen und optokinetischer Nystagmus
Zur Abgrenzung eines zentralen von einem peripheren Spontannystagmus hilft das HINTS-Protokoll (Head impulse, nystagmus, test of skew). Ein zentrales Syndrom zeigt sich oft durch richtungswechselnden Nystagmus, vertikale Divergenz (skew deviation) und einen normalen Kopfimpuls-Test.
Differenzialdiagnose bei Parkinson-Syndromen
Anhand blickmotorischer Störungen lassen sich verschiedene Parkinson-Syndrome differenzieren:
| Syndrom | Sakkaden (horizontal/vertikal) | Langsame Augenbewegungen | Besonderheiten |
|---|---|---|---|
| Idiopathisches Parkinson-Syndrom (PD) | Latenz normal/erhöht, Gain vermindert | Gain vermindert | Sakkadengeschwindigkeit normal |
| Progressive supranukleäre Blicklähmung (PSP) | Geschwindigkeit stark vermindert (vertikal > horizontal) | Gain stark vermindert | Erhöhte Fehlerrate bei Antisakkaden |
| Multisystem-Atrophie (MSA) | Latenz normal/erhöht, Gain vermindert | Gain vermindert | Sakkadengeschwindigkeit normal |
Spezifische Nystagmus-Formen und Therapie
Die medikamentöse Therapie erfolgt oft als individueller Heilversuch (Off-Label-Use), da große placebokontrollierte Studien häufig fehlen.
| Syndrom | 1. Wahl | 2. Wahl | Bemerkung |
|---|---|---|---|
| Downbeat-Nystagmus | Fampridin (2 x 10 mg/d) | Chlorzoxazon (3 x 500 mg/d) | Zumeist chronisch, zerebelläre Genese |
| Upbeat-Nystagmus | Fampridin (2 x 10 mg/d) | Memantin (4 x 10 mg/d) | Oft kurzanhaltend, Spontanremission abwarten |
| Seesaw-Nystagmus | Baclofen (3 x 5–10 mg/d) | Clonazepam (3 x 0,5–1,0 mg/d) | Tritt ruckweise oder pendelförmig auf |
| Periodisch alternierender Nystagmus (PAN) | Baclofen (3 x 5–10 mg/d) | Memantin (4 x 5–10 mg/d) | Typisch bei Läsionen von Uvula/Nodulus |
| Erworbener Pendelnystagmus | Memantin (bis 4 x 10 mg/d) | Gabapentin (3 x 300–600 mg/d) | Oft bei MS, Läsionen der visuellen Afferenz |
Sakkadische Intrusionen
- Ocular Flutter und Opsoklonus: Treten oft als Folge einer paraneoplastischen Kleinhirn-/Hirnstammerkrankung auf. Die Behandlung der Grunderkrankung (Tumortherapie, Immuntherapie mit Steroiden, IVIG, Plasmapherese, Rituximab) steht im Vordergrund. Symptomatisch können Clonazepam oder Propranolol versucht werden.
- Myokymie des M. obliquus superior: Attackenartig auftretende, hochfrequente Oszillationen. Therapieversuche erfolgen mit Natriumkanalblockern (Carbamazepin, Oxcarbazepin), Gabapentin oder topischen Betablockern.
Episodische Ataxie Typ 2 (EA2)
Bei der EA2 kommt es zu stundenlangen Schwindelattacken mit Oszillopsien. Mittel der Wahl zur Prophylaxe ist Acetazolamid (250–1000 mg/d). Alternativ ist Fampridin (2 x 10 mg/d) wirksam.
💡Praxis-Tipp
Testen Sie den Rebound-Nystagmus nur bei lateralen Blickpositionen < 30°. Bei extremeren Blickwinkeln kann auch bei Gesunden ein Nystagmus auftreten, was zu falsch-positiven Befunden für eine zerebelläre Störung führt.