Tremor Leitlinie: Diagnostik & Therapie (AWMF/DGN)

Auf einen Blick

• Vom Essentiellen Tremor (ET) wird der Essentieller Tremor plus (ET+) mit diskreten neurologischen Begleitsymptomen abgegrenzt.
• Mittel der ersten Wahl beim ET/ET+ sind Propranolol, Primidon und Topiramat.
• Die Tiefe Hirnstimulation (THS) und der MRT-gesteuerte fokussierte Ultraschall (MRgFUS) sind etablierte Verfahren bei medikamentenresistentem ET.
• Beim Parkinson-Tremor richtet sich die Therapie primär nach der Behandlung der Zielsymptome Akinese und Rigor.
• Funktioneller Tremor wird primär durch spezialisierte Physiotherapie und kognitive Verhaltenstherapie behandelt, nicht medikamentös.

Hintergrund

Die S2k-Leitlinie der DGN klassifiziert Tremorsyndrome basierend auf klinischen Kriterien. Eine wichtige Neuerung ist die Abgrenzung des Essentiellen Tremors (ET) vom Essentiellen Tremor plus (ET+). Ein ET+ liegt vor, wenn zusätzliche neurologische Begleitsymptome ('soft signs') bestehen (z.B. leicht gestörter Seiltänzergang, fragliche dystone Symptome, Ruhetremor), die nicht für eine andere Syndromdiagnose ausreichen. Für ET und ET+ gelten die gleichen Therapieempfehlungen.

Essentieller Tremor (ET/ET+)

Die medikamentöse Therapie richtet sich nach Kontraindikationen und individueller Verträglichkeit. Die Antitremor-Wirksamkeit liegt bei den Mitteln der ersten Wahl zwischen 35 % und 60 %.

Wirkstoff	Dosisbereich	Empfehlung & Bemerkung
Propranolol	30-240 mg	Soll eingesetzt werden (1. Wahl). Kontraindikationen beachten.
Primidon	62,5-750 mg	Soll eingesetzt werden (1. Wahl, off-label). Langsam eindosieren wegen akuter Nebenwirkungen.
Topiramat	200-400 mg	Soll eingesetzt werden (1. Wahl, off-label). Hohe Abbruchraten wegen Nebenwirkungen möglich.

Weitere medikamentöse Hinweise:

• Die Kombination von Primidon und Propranolol ist wirksamer als die jeweilige Monotherapie.
• Metoprolol sollte bei ungünstiger Evidenzlage nicht als Ersatz für Propranolol eingesetzt werden.
• Medikamente wie Levetiracetam, Pregabalin oder Betablocker wie Atenolol/Sotalol werden nicht empfohlen.

Invasive Therapien beim Essentiellen Tremor

Verfahren	Indikation	Empfehlungsgrad
Tiefe Hirnstimulation (THS) Thalamus (VIM) unilateral	Schwerer, medikamentenresistenter ET	Sollte angeboten werden
Tiefe Hirnstimulation (THS) Thalamus (VIM) bilateral	Schwerer ET oder ET mit schwerem axialem Tremor (Kopf/Stimme)	Sollte angeboten werden
MRgFUS (fokussierter Ultraschall) unilateral	Medikamentenresistenter ET (wenn einseitige Behandlung aussichtsreich)	Sollte angeboten werden

Fokale und Dystone Tremores

Kopftremor

• Orale Standardmedikamente (Propranolol, Primidon) sind beim Kopftremor meist weniger wirksam als beim Händetremor.
• Botulinumtoxin: Sollte beim dystonen Kopftremor eingesetzt werden. Kann auch beim essentiellen Kopftremor nach erfolgloser oraler Therapie erwogen werden.
• Tiefe Hirnstimulation: Bei medikamentenresistentem essentiellem Kopftremor sollte die bilaterale THS des VIM, bei dystonem Kopftremor die bilaterale THS des GPI angeboten werden.

Dystoner Händetremor

• Botulinumtoxin sollte zur Therapie des behindernden dystonen Händetremors eingesetzt werden.
• Auf Propranolol kann verzichtet werden.

Parkinson-Tremor

Die Therapie des Parkinson-Tremors geht primär konform mit der Therapie der Akinese und des Rigors.

• L-Dopa: Wirksamstes Medikament. Bessert meist äquivalent auch den Tremor.
• MAO-B-Hemmer & Dopaminagonisten: Sollten in der Frühphase als Monotherapie oder später als Kombinationstherapie verwendet werden.
• Anticholinergika: Nur bei anderweitig nicht behandelbarem Tremor bei jüngeren, kognitiv unbeeinträchtigten Patienten. Sollen nicht bei geriatrischen/kognitiv eingeschränkten Patienten eingesetzt werden.
• Botulinumtoxin: Kann bei therapierefraktärem Hand-, Kiefer- oder Kinntremor erwogen werden.
• Tiefe Hirnstimulation: Die bilaterale THS des Nucleus subthalamicus sollte bei schwerem, medikamentös nicht kontrollierbarem Tremor als Standard angeboten werden (sofern keine Kontraindikationen bestehen).

Weitere Tremorsyndrome

Syndrom	Therapieempfehlungen
Orthostatischer Tremor	Gabapentin sollte eingesetzt werden (off-label). Clonazepam oder Perampanel können erwogen werden.
Zerebellärer Tremor	Carbamazepin kann erwogen werden (off-label). Levetiracetam sollte nicht eingesetzt werden.
Funktioneller Tremor	Spezialisierte Physiotherapie und kognitive Verhaltenstherapie sollen/sollten durchgeführt werden. Medikamente oder Botulinumtoxin sollen nicht eingesetzt werden.

Praxis-Tipp

Beginnen Sie die Therapie mit Primidon beim Essentiellen Tremor mit sehr niedrigen Dosen (<62,5 mg) und steigern Sie langsam, um die häufigen akuten Nebenwirkungen wie Schwindel, Übelkeit und allgemeines Krankheitsgefühl zu minimieren.

Häufig gestellte Fragen

Was ist der Unterschied zwischen Essentiellem Tremor (ET) und ET+?

Ein ET+ liegt vor, wenn neben dem Tremor zusätzliche diskrete neurologische Symptome ('soft signs') wie ein leicht gestörter Seiltänzergang oder fragliche dystone Symptome bestehen, die nicht für eine eigene Syndromdiagnose ausreichen.

Welche Medikamente sind beim Essentiellen Tremor erste Wahl?

Die Leitlinie empfiehlt Propranolol (30-240 mg), Primidon (62,5-750 mg) und Topiramat (200-400 mg) als Medikamente der ersten Wahl.

Wann ist Botulinumtoxin bei Tremor indiziert?

Es sollte beim dystonen Kopftremor und behindernden dystonen Händetremor eingesetzt werden. Beim essentiellen Händetremor oder therapierefraktärem Parkinson-Tremor kann es nach Abwägung erwogen werden.

Wie wird ein funktioneller Tremor behandelt?

Medikamente sind nicht indiziert. Empfohlen wird primär eine spezialisierte Physiotherapie mit Fokus auf Selbstmanagement sowie kognitive Verhaltenstherapie.