Okuläre Graft-versus-Host-Erkrankung: AWMF-Leitlinie
Hintergrund
Die okuläre Graft-versus-Host-Erkrankung (oGvHD) ist eine immunologische Abstoßungsreaktion, die nach einer allogenen hämatopoetischen Stammzelltransplantation (aHSZT) auftreten kann. Sie betrifft primär die Augenoberfläche und führt zu einem schweren, rapide fortschreitenden Trockenen Auge sowie starken entzündlichen Reaktionen.
Die Erkrankung wird in eine akute und eine chronische Form unterteilt. Die akute oGvHD manifestiert sich meist innerhalb der ersten 100 Tage nach der Transplantation als pseudomembranöse Konjunktivitis. Die chronische Form beginnt schleichend, durchschnittlich 6 bis 24 Monate nach dem Eingriff, und fällt zeitlich oft mit dem Ausschleichen der systemischen Immunsuppression zusammen.
Der wichtigste Risikofaktor für die Entwicklung einer oGvHD ist das Vorliegen einer systemischen GvHD, insbesondere der Haut. Weitere diskutierte Risikofaktoren umfassen einen präexistenten Verlust von Meibomdrüsen sowie einen bestehenden Diabetes mellitus.
Klinischer Kontext
Die okuläre Graft-versus-Host-Erkrankung (oGVHD) ist eine häufige und schwerwiegende Komplikation nach einer allogenen hämatopoetischen Stammzelltransplantation. Epidemiologischen Daten zufolge entwickeln bis zu sechzig Prozent der Patienten mit einer chronischen systemischen GVHD auch eine Beteiligung der Augen.
Pathophysiologisch liegt der Erkrankung eine immunologische Reaktion zugrunde, bei der immunkompetente T-Zellen des Spenders das Gewebe des Empfängers attackieren. Dies führt an der Augenoberfläche zu einer chronischen Entzündung, Apoptose von Epithelzellen und einer progredienten Fibrosierung der Tränendrüsen sowie der Bindehaut.
Die klinische Bedeutung der oGVHD ist enorm, da sie die Lebensqualität der betroffenen Patienten massiv einschränkt und unbehandelt zu irreversiblen Schäden führt. Schwere Verläufe können Hornhautulzera, Narbenbildungen und im schlimmsten Fall eine Hornhautperforation mit dauerhaftem Visusverlust nach sich ziehen.
Diagnostisch steht die Beurteilung der Augenoberfläche mittels Spaltlampenuntersuchung im Vordergrund. Typischerweise kommen der Schirmer-Test zur Messung der Tränenproduktion, die Bestimmung der Tränenfilmaufreißzeit sowie Vitalfärbungen der Hornhaut zum Einsatz, um das Ausmaß der Keratoconjunctivitis sicca zu quantifizieren.
Wissenswertes
Typische Symptome umfassen ein starkes Fremdkörpergefühl, Rötungen, Lichtempfindlichkeit und verschwommenes Sehen. Diese Beschwerden resultieren meist aus einer ausgeprägten Keratoconjunctivitis sicca und einer chronischen Entzündung der Augenoberfläche.
Nach einer allogenen Stammzelltransplantation greifen immunkompetente Spender-T-Zellen das Gewebe des Empfängers an. An den Augen führt dies zu einer chronischen Entzündung und Fibrosierung der Tränendrüsen sowie der Bindehaut.
Die Basisdiagnostik umfasst die Spaltlampenuntersuchung zur Beurteilung der Augenoberfläche und des Tränenfilms. Ergänzend werden der Schirmer-Test, die Tränenfilmaufreißzeit und Vitalfärbungen der Hornhaut eingesetzt.
Durch die massive Trockenheit und Entzündung kann es zu Epitheldefekten und Hornhautulzera kommen. Im schlimmsten Fall drohen eine Hornhautperforation und ein dauerhafter Visusverlust.
Ein Hauptrisikofaktor ist das Vorliegen einer systemischen chronischen Graft-versus-Host-Erkrankung. Auch periphere Blutstammzellen als Transplantatquelle und HLA-Diskrepanzen erhöhen das Risiko für eine okuläre Beteiligung.
Im Gegensatz zum klassischen trockenen Auge ist die okuläre GVHD oft durch eine rasch progrediente, schwerwiegende Entzündung mit massiver Fibrosierung gekennzeichnet. Die Anamnese einer vorausgegangenen allogenen Stammzelltransplantation ist hierbei das entscheidende Unterscheidungsmerkmal.
Ärzte fragen zu diesem Thema
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist nachdrücklich darauf hin, dass eine chronische okuläre GvHD typischerweise zeitgleich mit dem Ausschleichen der systemischen Immunsuppression beginnt. Zudem wird betont, dass bei einer Kataraktoperation mit einer häufigen postoperativen Verschlechterung der Hornhautsituation zu rechnen ist. Es wird daher eine besonders engmaschige interdisziplinäre Abstimmung mit der Hämato-Onkologie empfohlen.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt bei beschwerdefreien Personen eine erste augenärztliche Screeninguntersuchung 3 Monate nach der allogenen hämatopoetischen Stammzelltransplantation. Weitere Routinekontrollen sind nach 12 und 24 Monaten vorgesehen.
Laut Leitlinie tritt die akute Form meist innerhalb der ersten 100 Tage als pseudomembranöse Konjunktivitis auf. Die chronische Form beginnt hingegen schleichend, durchschnittlich nach 6 bis 24 Monaten, und präsentiert sich klinisch als schweres Trockenes Auge.
Der Einsatz von Punctum Plugs wird in der Leitlinie als therapeutische Option genannt. Es wird jedoch betont, dass dies erst unter einer ausreichenden Behandlung der bestehenden Entzündungsreaktion erfolgen sollte.
Als Basistherapie empfiehlt die Leitlinie die regelmäßige Anwendung von Tränenersatzmitteln sowie eine konsequente Lidrandpflege. Ergänzend können protektive Maßnahmen wie Verdunstungsschutzbrillen verordnet werden.
Die Leitlinie rät von einer topischen immunsuppressiven Prophylaxe ab. Es wird darauf hingewiesen, dass die Evidenz hierfür fehlt und mögliche Nebenwirkungen überwiegen können.
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Quelle: Okuläre Graft-versus-host-Erkrankung (AWMF, 2025). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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