AION Leitlinie: Diagnostik & Therapie (AWMF)
📋Auf einen Blick
- •Plötzliche ischämische Sehverschlechterung mit Papillenschwellung erfordert die sofortige Unterscheidung zwischen NAION und AAION.
- •Bei Verdacht auf eine arteriitische AION (Riesenzellarteriitis) muss sofort eine hochdosierte Steroidtherapie eingeleitet werden.
- •Die Therapieeinleitung bei AAION darf nicht durch ausstehende Diagnostik verzögert werden.
- •Bei der nicht-arteriitischen AION (NAION) sind Steroide nicht indiziert.
- •Der Hauptrisikofaktor für eine NAION ist eine kleine Papille (CDR < 0,2).
Hintergrund
Die anteriore ischämische Opticusneuropathie (AION) ist definiert als eine plötzliche, meist innerhalb eines Tages wahrgenommene ischämisch bedingte Sehverschlechterung. Sie geht mit einem Gesichtsfeldausfall im Nervenfaserverlauf und einer Papillenschwellung einher. Grundsätzlich muss zwischen der nicht-arteriitischen (NAION) und der arteriitischen Form (AAION) durch eine Riesenzellarteriitis (RZA) unterschieden werden.
Klinische Unterscheidung
Die Differenzierung zwischen NAION und AAION ist für das klinische Management essenziell:
| Merkmal | Nicht-arteriitische AION (NAION) | Arteriitische AION (AAION / RZA) |
|---|---|---|
| Schmerz | Meist schmerzlos | Oft Kopf-, Kau- oder Kämmschmerz |
| Alter | Durchschnitt 61-64 Jahre | Meist >70 Jahre (selten <50 Jahre) |
| Sehminderung | Variabel | Sehr ausgeprägt, oft Prodromi (Amaurosis fugax) |
| Papille | Kleine Papille (CDR < 0,2) | Oft normal groß, blasse Schwellung |
| Begleitsymptome | Keine spezifischen | Gewichtsverlust, Polymyalgie, Krankheitsgefühl |
| Labor | Unauffällig | Deutlich erhöhte BSG/CRP (in 4 % jedoch normal!) |
Epidemiologie und Risikofaktoren
- NAION: Die Inzidenz liegt bei 1:10.000. Männer sind doppelt so häufig betroffen. Ein Befall des Partnerauges tritt in ca. 19 % innerhalb von 5 Jahren auf. Hauptrisikofaktor ist eine kleine Papille. Assoziierte Faktoren sind obstruktives Schlafapnoesyndrom (OSA), Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie, Hyperlipidämie sowie Katarakt- und Wirbelsäulenchirurgie. Neuere Daten zeigen zudem eine Assoziation mit einer Semaglutid-Therapie.
- AAION: Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste primäre systemische Vaskulitis in westlichen Ländern. Etwa 40-60 % der RZA-Patienten weisen Symptome einer Polymyalgia rheumatica auf.
Diagnostik
Bei der Erstuntersuchung muss primär eine Riesenzellarteriitis ausgeschlossen werden. Zur Basisdiagnostik gehören:
- Anamnese: Gezielte Frage nach Kopfschmerz, Doppelbildern, Kauschmerz, Gewichtsverlust und Polymyalgie.
- Klinische Untersuchung: Inspektion und Palpation der Temporalarterien (Druckschmerz, Pulslosigkeit). Ein negativer Befund schließt eine RZA jedoch nicht aus!
- Ophthalmologisch: Sehschärfe, Prüfung auf RAPD (relativer afferenter Pupillendefekt), Spaltlampe, Funduskopie (binokular) und Perimetrie.
- Labor: Zwingende Bestimmung von CRP, BSG und Blutbild.
Zur spezifischen Diagnosesicherung einer RZA sollte innerhalb von 48 Stunden nach Therapiebeginn ein Ultraschall oder ein MRT (mit vaskulitisspezifischer Sequenz) erfolgen. Eine Biopsie der A. temporalis ist bei fehlendem bildmorphologischem Nachweis und klinischem Verdacht indiziert.
Therapie
Die therapeutischen Ansätze unterscheiden sich grundlegend:
| Form | Therapiestrategie | Wichtige Hinweise |
|---|---|---|
| NAION | Sekundärprävention | Behandlung assoziierter Faktoren. Keine oralen, i.v. oder intravitrealen Steroide! Keine VEGF-Inhibitoren! Nutzen von ASS ist nicht belegt. |
| AAION | Sofortige hochdosierte Steroide | Sofortige stationäre Einweisung. Initial 500-1000 mg Prednison-Äquivalent i.v. (1-4 Gaben/Tag für 3-5 Tage). Danach orale Erhaltungstherapie. |
Wichtig: Die Therapieeinleitung bei Verdacht auf AAION darf nicht durch eine beabsichtigte Diagnosesicherung (z. B. Warten auf Biopsie) verzögert werden!
💡Praxis-Tipp
Beginnen Sie bei Verdacht auf eine arteriitische AION (Riesenzellarteriitis) sofort mit der hochdosierten Steroidtherapie. Warten Sie nicht auf die Ergebnisse von Ultraschall oder Biopsie!