Sichelzellkrankheiten: Diagnostik und Schmerztherapie
Hintergrund
Die Onkopedia-Leitlinie definiert Sichelzellkrankheiten als Hämoglobinopathien, die durch das pathologische Hämoglobin S (HbS) verursacht werden. Es handelt sich um komplexe Multiorgan-Erkrankungen, die klinisch durch chronische Hämolyse und gefäßverschließende Krisen gekennzeichnet sind.
In Deutschland wird die Diagnose idealerweise durch das 2021 eingeführte Neugeborenen-Screening gestellt. Bei Personen aus Risikogebieten mit unklaren hämolytischen Anämien oder rezidivierenden Schmerzen sollte laut Leitlinie eine gezielte Hämoglobin-Analyse erfolgen.
Der wichtigste genetische Prognosefaktor ist der Anteil an fetalem Hämoglobin (HbF). Ein HbF-Gehalt von über 10 Prozent ist mit einem deutlich geringeren Risiko für Schmerzkrisen und das akute Thorax-Syndrom assoziiert.
💡Praxis-Tipp
Ein isolierter CRP-Anstieg während einer Schmerzkrise ist laut Leitlinie typisch und rechtfertigt ohne gleichzeitiges Fieber über 38,5 °C keine antibiotische Therapie. Zudem wird davor gewarnt, bei einem akuten Thorax-Syndrom (ATS) die Flüssigkeitszufuhr zu hoch anzusetzen; eine Überwässerung ist ein häufiger Auslöser für eine pulmonale Verschlechterung und sollte durch strikte Bilanzierung vermieden werden.
Häufig gestellte Fragen
Die Leitlinie empfiehlt Hydroxycarbamid (HU) für alle Patienten mit HbSS, HbS-β°-Thalassämie, HbSD und HbSOArab ab dem 9. Lebensmonat. Es reduziert nachweislich Schmerzkrisen und das akute Thorax-Syndrom.
Es wird eine frühzeitige Verlegung auf die Intensivstation sowie eine Sauerstoffgabe bei Sättigungen unter 95 Prozent empfohlen. Die Therapie umfasst zudem eine strikte Flüssigkeitsrestriktion, Antibiotika und je nach Hämoglobinwert eine einfache Transfusion oder Austauschtransfusion.
Eingriffe in Allgemeinnarkose sollten in spezialisierten Zentren durchgeführt werden. Perioperativ wird eine konsequente Hydrierung, lückenlose Oxygenierung und eine postoperative Thromboseprophylaxe empfohlen.
Bei Episoden unter 3 Stunden wird eine orale Therapie mit Etilefrin sowie reichlich Flüssigkeit und Wärme empfohlen. Hält der Priapismus länger an, ist eine urologische Intervention mit Drainage und intrakavernöser Injektion indiziert.
Das primäre Ziel einer Austauschtransfusion ist die Absenkung des HbS-Anteils auf unter 30 Prozent. Dabei darf der Gesamthämoglobinwert nicht über 10 g/dl ansteigen, um ein Hyperviskositäts-Syndrom zu vermeiden.
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Quelle: Sichelzellkrankheiten (Onkopedia). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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