Sekundäre Eisenüberladung: Diagnostik und Therapie
Hintergrund
Die AWMF-S2k-Leitlinie behandelt die Diagnostik und Therapie der sekundären Eisenüberladung bei angeborenen Anämien. Diese entsteht meist durch regelmäßige Bluttransfusionen oder eine gesteigerte enterale Eisenresorption bei ineffektiver Erythropoese.
Überschüssiges Eisen überschreitet die Bindungskapazität von Transferrin und lagert sich als toxisches, nicht-transferringebundenes Eisen in den Organen ab. Dies führt zu oxidativen Schäden, die vor allem Herz, Leber und endokrine Organe betreffen.
Herzinsuffizienz und Arrhythmien infolge einer Myokardsiderose stellen die häufigsten Todesursachen bei transfusionsbedingter Eisenüberladung dar. Ziel der Behandlung ist die Vorbeugung dieser Organschäden durch eine adäquate Eisenelimination.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie warnt davor, sich bei nicht-transfusionsabhängigen Anämien (wie Thalassaemia intermedia) auf das Serumferritin zu verlassen. Bei diesen Krankheitsbildern besteht eine deutliche Diskordanz zwischen Lebereisen- und Serumferritinwerten, weshalb die Indikation zur Chelattherapie zwingend anhand einer MRT-Lebereisenmessung gestellt werden sollte.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist der Beginn einer Eiseneliminationstherapie bei transfundierten Personen indiziert, wenn das Serumferritin wiederholt über 1000 µg/l liegt. Ein vorübergehender, inflammationsbedingter Anstieg muss dabei ausgeschlossen sein.
Es wird eine quantitative Lebereisenbestimmung mittels MRT (z. B. FerriScan-Methode oder R2*-Methoden) empfohlen. Die Leberbiopsie wird für die ausschließliche Lebereisenbestimmung aufgrund der Invasivität nicht mehr routinemäßig eingesetzt.
Nephrotoxizität ist die häufigste Nebenwirkung von Deferasirox und kann sich als Einschränkung der glomerulären Filtrationsrate oder als Tubulopathie äußern. Es werden regelmäßige Kontrollen von Kreatinin, eGFR oder Cystatin C sowie des Urinstatus empfohlen.
Eine intensivierte Kombinationstherapie (z. B. Deferoxamin und Deferipron) wird bei schwerer und bedrohlicher Eisenüberladung empfohlen. Dies betrifft insbesondere kardiale Komplikationen wie eine MRT-T2*-Zeit unter 10 ms oder neu auftretende Herzrhythmusstörungen.
In den ersten drei Schwangerschaftsmonaten sollte keine medikamentöse Chelattherapie erfolgen. In Einzelfällen einer schweren Eisenüberladung kann ab dem vierten Monat eine Therapie mit Deferoxamin erwogen werden.
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Quelle: Diagnostik und Therapie der sekundären Eisenüberladung bei Patienten mit angeborenen Anämien (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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