Pulmonalklappeninsuffizienz: Indikation & EMAH-Therapie
Hintergrund
Eine klinisch relevante Pulmonalklappeninsuffizienz (PI) entsteht meist als Residuum nach chirurgischer oder interventioneller Behandlung angeborener Herzfehler, wie der Fallot'schen Tetralogie. Eine angeborene isolierte PI bei morphologisch unauffälliger Klappe ist hingegen sehr selten.
Die PI führt zu einer chronischen Volumenbelastung des rechten Ventrikels (RV). Dies resultiert in einem Remodeling-Prozess mit zunehmender Dilatation, um das Herzzeitvolumen aufrechtzuerhalten. Überschreitet die Regurgitation die Kompensationsfähigkeit, kommt es zur rechtsventrikulären Dysfunktion.
Patienten bleiben oft über Jahrzehnte klinisch asymptomatisch. Erst im fortgeschrittenen Stadium entwickeln sich Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz oder Arrhythmien. Eine regelmäßige kardiologische Überwachung ist daher essenziell.
💡Praxis-Tipp
Die Leitlinie weist darauf hin, dass das Endokarditisrisiko nach einem perkutanen Pulmonalklappenersatz (PPVI) insbesondere in den ersten Jahren nach der Implantation deutlich erhöht ist. Daher wird eine strenge Dental- und Hauthygiene sowie eine konsequente und lebenslange Endokarditisprophylaxe für diese Hochrisikogruppe dringend empfohlen.
Häufig gestellte Fragen
Laut Leitlinie ist ein Ersatz unter anderem bei einer ausgeprägten rechtsventrikulären Dilatation indiziert. Konkret wird ein enddiastolisches Volumen von über 160 ml/m² oder ein endsystolisches Volumen von über 80 ml/m² als Richtwert genannt.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) gilt als Goldstandard zur Quantifizierung der Insuffizienz und der Ventrikeldimensionen. Sie wird ab dem Schulalter als bevorzugte Methode zur seriellen Verlaufskontrolle empfohlen.
Grundsätzlich wird sportliche Betätigung für alle Patienten mit Pulmonalklappeninsuffizienz empfohlen. Bei Vorliegen einer höhergradigen Insuffizienz mit rechtsventrikulärer Dilatation und Dysfunktion sollte jedoch laut Leitlinie auf Wettkampfsport verzichtet werden.
Die Haltbarkeit hängt stark vom Implantationsalter ab. Die Leitlinie gibt an, dass bei Kindern unter 10 Jahren frühe Reinterventionen die Regel sind, während bei Jugendlichen und Erwachsenen eine 10-Jahres-Haltbarkeit von über 80 % erreicht wird.
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Quelle: Pulmonalklappeninsuffizienz und Pulmonalklappenersatz im Kindes-, Jugend- und jungen Erwachsenenalter (EMAH-Patienten) (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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