Pulmonale Hypertonie bei Kindern: Diagnostik, Therapie
Hintergrund
Die pulmonale Hypertonie (PH) im Kindes- und Jugendalter ist eine chronisch-progrediente Erkrankung, die durch einen erhöhten pulmonal-arteriellen Druck gekennzeichnet ist. Gemäß der AWMF-Leitlinie wird die PH nun ab einem invasiv gemessenen pulmonal-arteriellen Mitteldruck (mPAP) von über 20 mmHg in Ruhe definiert.
Diese Anpassung der Grenzwerte basiert auf Registerstudien, die bereits in diesem Druckbereich eine erhöhte Mortalität zeigten. Die Erkrankung wird in verschiedene klinische Gruppen klassifiziert, wobei die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) und die PH bei angeborenen Herzfehlern im pädiatrischen Bereich besonders relevant sind.
Unbehandelt weist die idiopathische PAH eine sehr ungünstige Prognose auf. Durch die Verfügbarkeit spezifischer lungengefäßerweiternder Medikamente konnte das Überleben in den letzten Jahren jedoch signifikant verbessert werden.
💡Praxis-Tipp
Laut Leitlinie vergeht oft eine lange Latenzzeit bis zur Diagnosestellung, da die unspezifischen Symptome der pulmonalen Hypertonie im Kindesalter häufig fehlinterpretiert werden. Es wird darauf hingewiesen, dass Synkopen fälschlicherweise als Epilepsie oder eine Belastungsdyspnoe als Asthma bronchiale gedeutet werden können, weshalb bei unklaren kardiopulmonalen oder neurologischen Symptomen stets an eine pulmonale Hypertonie gedacht werden sollte.
Häufig gestellte Fragen
Gemäß der aktualisierten Definition der Leitlinie liegt eine pulmonale Hypertonie vor, wenn der invasiv gemessene pulmonal-arterielle Mitteldruck (mPAP) in Ruhe über 20 mmHg ansteigt. Zuvor lag der Grenzwert bei 25 mmHg.
Laut Leitlinie hat die europäische Zulassungsbehörde (EMA) für das Kindesalter bislang nur den PDE-5-Inhibitor Sildenafil und den Endothelin-Rezeptor-Antagonisten Bosentan zugelassen. Beide Präparate können ab dem abgeschlossenen 12. Lebensmonat eingesetzt werden.
Die Leitlinie empfiehlt eine symptomorientierte körperliche Aktivität nach eigenem Ermessen, rät jedoch von exzessiven Anstrengungen und Leistungssport ab. Die Teilnahme am Schulsport sollte individuell an den Allgemeinzustand angepasst und mit den behandelnden Ärzten abgestimmt werden.
Es wird dringend von einer Schwangerschaft abgeraten, da diese bei Patientinnen mit PAH mit einer deutlich erhöhten Mortalitätsrate für Mutter und Kind assoziiert ist. Die Leitlinie betont die Wichtigkeit einer frühzeitigen und adäquaten Kontrazeption bei Mädchen im gebärfähigen Alter.
Der Einsatz von Calcium-Kanal-Blockern wird laut Leitlinie ausschließlich für Patienten empfohlen, die bei der Herzkatheteruntersuchung einen positiven Responder-Status in der Vasoreagibilitätstestung aufweisen. Bei Patienten mit Eisenmenger-Syndrom sind sie hingegen kontraindiziert.
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Quelle: Pulmonale Hypertonie (AWMF). Originaldokument ansehen
KI-generierte Zusammenfassung. Keine Diagnose- oder Therapieempfehlung. Die klinische Entscheidung trifft der behandelnde Arzt.
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